Skraćivanje intervala. Sindrom dugog i kratkog QT intervala u kliničkoj praksi Uzroci skraćivanja QT intervala na EKG-u

Postoje tri varijante sindroma. Prvi (SQT2; 609620) je uzrokovan mutacijom gena KCNH2 (152427), drugi (SQT2; 609621) je uzrokovan mutacijom gena KCNQ1 (607542), a treći (SQT3; 609622) je uzrokovan mutacijom gena KCNJ2 (600681). Identifikovane mutacije u genima KCNH2 (HERG), KCNQ1 i KCNJ2 kodiraju kalijumove kanale izlaznih jonskih struja kardiomiocita Ikr, Iks i Kir.2, respektivno. Vrsta nasljeđivanja: autosomno dominantna. Mutacije ovih gena također mogu dovesti do razvoja sindroma dugog QT intervala.

Dakle, ovi sindromi djeluju kao alelne bolesti. Nedavni radovi su pokazali da su mutacije u genima koji kodiraju α- i β-podjedinice L-tipa kalcijumskih kanala srca (CACNA1C i CACNB2, respektivno) odgovorne za skraćivanje QT intervala u porodicama u kojima je iznenadni srčani zastoj, atrijalni fibrilacija i Brugada sindrom tip 1 povezan s EKG-om.

S obzirom na sličnost u patogenezi, važno je znati da kod nekih pacijenata sa Brugada sindromom, fibrilacija atrija i sindrom kratkog QT intervala mogu koegzistirati u značajnoj mjeri.

Dobro je poznato da je produženje QT intervala povezano sa povećanim rizikom od po život opasnih ventrikularnih aritmija i ISS. Nasuprot tome, gotovo ništa se ne zna o kliničkom značaju kratkog QT intervala.

Veza između skraćivanja QT intervala i srčanih aritmija opasnih po život prvi put je uočena u radu L. Feia i A. Camma 1995. godine kod pacijenata sa idiopatskim ventrikularnim tahikardijama. N. Takahashi et al. opisao je 1998. paradoksalno skraćivanje QT intervala kod pacijenata sa dugim pauzama ritma tokom Holter monitoringa.

A. Algra i dr. (1993), u analizi 245 slučajeva iznenadne smrti iz populacije od 6693 osobe, otkrili su da je skraćivanje QT intervala povezano sa dvostrukim rizikom od iznenadne smrti u poređenju sa pacijentima sa normalnim vrijednostima. Istorija opisa sindroma kratkog Q-T intervala (SQT) kao zasebnog nosološkog oblika počinje 1999. godine, kada je P. Bjerregaard zabilježio značajno skraćenje Q-T intervala (QTc 247 ms) kod 17-godišnje djevojčice sa čestim napadima. fibrilacije atrija, kasnije slična klinička i elektrokardiografska slika (QTc
Svi članovi porodice nisu imali nikakve strukturne promjene na srcu. Obe porodice su imale anamnezu ISS, koju su pratili veliki (sinkopa, reanimacijski zastoj srca) ili manji (vrtoglavica, palpitacije, atrijalna fibrilacija) znaci aritmogene nestabilnosti, u nekim slučajevima izazvane ventrikularnom fibrilacijom tokom programiranog pejsinga. Skraćivanje Q-T intervala uočeno je u većini slučajeva kod djece iz porodica sa slučajevima iznenadne neobjašnjive nekoronarogene smrti prvostepenih srodnika. Studija populacije (1531 djece 0-7 godina) otkrila je skraćenje QTc intervala manje od 350 ms kod 0,78%, a 66,7% njih imalo je anamnezu sinkope ili iznenadne neobjašnjive smrti rođaka u mladoj dobi. .

Termin “idiopatski kratki QT interval*” predložili su I. Gussak et al. (2002). Kasnije su identifikovana dva klinička oblika sindroma kratkog QT intervala (SQT):

Perzistentno idiopatsko (nezavisno od frekvencije) skraćivanje QT intervala;

Paradoksalno (zavisno od bradyja) skraćivanje Q-T intervala.

Q-T - 220-250 ms; QTc

QTc
Trajno idiopatsko (frekventno nezavisno) skraćivanje Q-T intervala povezano je sa genetski uslovljenim skraćivanjem akcionog potencijala, dok je paradoksalno (zavisno od bradyja) povezano sa direktnim delovanjem medijatora parasimpatičkog nervnog sistema, koji inhibiraju struju kalcijuma (I ) i aktiviranje struje kalija i acetilholina (IK, Ach). Očigledno, kao i kod sindroma dugog QT intervala, možemo govoriti o kongenitalnom i stečenom sindromu kratkog QT intervala, kada su moguće različite genetske varijante bolesti i patogenetski mehanizmi.

Skraćivanje Q-T intervala kod djece je QTc vrijednosti (QTc = QT/√RR)
Glavni kriterijumi
Q-T interval koji traje manje od 340-350 ms.

Slabljenje adaptacije Q-T intervala na promjene u srčanom ritmu. Stoga QT interval uvijek treba mjeriti pri brzini otkucaja srca od oko 60 otkucaja u minuti kako bi se izbjeglo izobličenje rezultata koje uvodi Bazett formula korekcije.

U svim slučajevima moraju se isključiti sekundarni uzroci skraćivanja Q-T intervala, kao što su hipertermija, hiperkalcemija, acidoza i fluktuacije autonomnog tonusa.

Tretman
U liječenju je opravdana efikasna upotreba kinidina, koji ne samo da je produžio ventrikularni refraktorni period i Q-T interval, već i nije izazvao ventrikularnu fibrilaciju, koja je prethodno bila pokrenuta programiranom stimulacijom. Flekainid, sotalol i ibutilid nisu imali povoljan učinak. Propafenon je bio efikasan u eliminaciji supraventrikularne tahikardije kod pacijenata sa CKIQT i atrijalnom fibrilacijom, ali bez uticaja na trajanje QT intervala. Implantacija kardiovertera je indikovana za pacijente sa neefikasnim farmakološkim tretmanom, sinkopom ili ventrikularnom fibrilacijom izazvanom programiranom stimulacijom.

Za citat: Sinkov A.V. Sindrom dugog i kratkog QT intervala u kliničkoj praksi // Rak dojke. 2014. br. 23. S. 1732

Sindromi dugog i kratkog QT intervala su bolesti koje karakterizira produženje ili skraćivanje QT intervala na elektrokardiogramu (EKG), česte nesvjestice i visok rizik od iznenadne smrti zbog ventrikularnih tahiaritmija.

Među uzrocima produženja i skraćivanja QT intervala razlikuju se urođeni i stečeni faktori. Glavni uzrok bolesti je nasljedna kanalopatija, uzrokovana mutacijama u nizu gena koji kodiraju proteine ​​transmembranskih kalijevih i natrijevih jonskih kanala.

Sindrom dugog QT intervala (LQS) ima prilično dugu istoriju proučavanja, koja datira više od 100 godina. Možda je prvi opis nasljednog QT SUDI rad T. Messnera et al., objavljen 1856. godine. Snažan podsticaj za proučavanje elektrofiziologije srca bilo je uvođenje u medicinsku praksu tehnike snimanja EKG-a koju je razvio holandski fiziolog V. Eindhoven 1903. Ali tek 1957. A. Jervell i F. Lange-Nielsen su dijagnosticirali kliničku elektrokardiografiju „dugo QT sindrom” kod četiri člana iste porodice koji su patili od urođene neuralne gluvoće, čestih napada gubitka svijesti i stalnog produženja QT intervala na EKG-u, što je označilo početak moderne faze proučavanja QT JUDG. Ubrzo su P. Romano (1963) i D. Ward (1964) iznijeli opažanja sličnog sindroma, ali bez urođene gluvoće. Istovremeno, kod rođaka pacijenata je takođe došlo do produženja QT intervala, ali nije bilo napada gubitka svesti.
Aritmogeni potencijal kratkog QT intervala prvi su uočili I. Gussak i sar. 2000. godine, pri opisu kliničkog slučaja iznenadne srčane smrti mlade žene i porodice u kojoj je među članovima uočeno nekoliko slučajeva rane atrijalne fibrilacije (AF). Nijedan od ispitanika nije imao strukturne promjene u srcu, ali je bilo jasno smanjenje trajanja QT intervala na EKG-u (QTC se kretao od 248 do 300 ms).

Elektrofiziologija srčanih ćelija i odnos sa trajanjem QT intervala
QT interval EKG-a odražava ukupno trajanje depolarizacije i repolarizacije ventrikularnih kardiomiocita. Na nivou pojedinačne ćelije, QT interval odgovara trajanju transmembranskog akcionog potencijala (TMAP), uzrokovanog transmembranskim protokom jona kroz kanale natrijuma, kalcijuma i kalijuma.
Postoji pet uzastopnih faza TMPD-a:
Fazu 0 (depolarizacija) karakteriše masivni protok natrijumovih jona u ćeliju (INa).
Fazu 1 (početna brza repolarizacija) karakteriše prestanak protoka jona natrijuma i prolazni brzi protok kalijumovih jona iz ćelije (It0).
Fazu 2 (plato) karakteriše spor protok jona kalcijuma u ćeliju kroz L-tip kalcijumskih kanala (ICa-L) i kontinuirani protok jona kalijuma prema van (IK).
Fazu 3 (konačna brza repolarizacija) karakteriše protok jona kalijuma iz ćelije (IKr, IKs) uz formiranje transmembranskog potencijala mirovanja (RTMP).
Fazu 4 (depolarizacija) karakteriše održavanje TMPP zbog aktivnog ulaska jona kalijuma u ćeliju (IK1).
Na mikrostrukturnom nivou, transmembranski jonski kanali su složene strukturne formacije koje se sastoje od specifičnih proteinskih kompleksa. Disfunkcija ovih proteinskih kanala može uzrokovati ubrzavanje ili usporavanje fluksa transmembranskih jona tokom različitih faza TMPD-a, što može rezultirati produženjem ili skraćenjem trajanja TMPD-a i QT intervala. Glavni uzrok disfunkcije transmembranskih ionskih kanala je mutacija gena koji kodiraju njihove proteine. Mutacije mogu uticati na sve vrste kanala, kao i na njihove kombinacije, što određuje postojanje velikog broja kliničkih oblika sindroma dugog i kratkog QT intervala. Trenutno je u potpunosti proučena struktura i genetika transmembranskih jonskih kanala, što čini dostupnom medikamentoznu korekciju njihovih poremećaja. Detaljna literatura o ovom pitanju predstavljena je u pregledu S. Nachimuthu et al. .

Metodologija za merenje i procenu QT intervala
QT interval se meri na EKG-u od početka Q talasa (ako ga nema, od početka R talasa) do kraja T. Uprkos njegovoj prividnoj jednostavnosti, merenje i procena QT intervala je prilično teško zadatak i jedan je od najtežih aspekata u EKG analizi. Najveće poteškoće su: 1) određivanje početka QRS kompleksa i kraja T talasa; 2) izbor elektroda u kojima je poželjno meriti QT interval; 3) potrebu prilagođavanja trajanja QT intervala za otkucaje srca, pol i trajanje QRS kompleksa.

Prema brojnim studijama, kod zdravih ljudi u različitim odvodima trajanje QT intervala može varirati u rasponu od 50-65 ms. Prema Smjernicama za standardizaciju i tumačenje EKG-a Američkog udruženja za srce iz 2009., prilikom mjerenja QT intervala u pojedinačnim elektrodama, za analizu treba odabrati elektrodu s najdužim QT intervalom (obično elektroda V2 ili V3).
U većini slučajeva, kraj T talasa se određuje u trenutku kada se završni deo T talasa vraća na izoliniju. U slučaju "dvogrbe" T talasa sa vrhovima jednake amplitude, preporučuje se da se kraj T talasa odredi do kraja drugog vrha. Ako se T i U talasi preklapaju, preporučuje se merenje QT intervala u odvodima bez U talasa (često odvode aVR ili aVL) ili odrediti kraj T talasa na preseku izoline linijom povučenom tangencijalno duž silazni dio T talasa (potrebno je uzeti u obzir da potonji metod može potcijeniti QT interval) (slika 1).
Prilikom ručnog merenja preporučuje se da se trajanje QT intervala odredi kao prosečna vrednost nekoliko merenja (najmanje 3-5 srčanih ciklusa).
Posljednjih godina, mnogi moderni elektrokardiografi postali su sposobni za automatsku analizu EKG-a, uključujući određivanje trajanja QT intervala. Superpozicija i usrednjavanje nekoliko elektroda koje se koriste u automatskoj analizi omogućavaju preciznije određivanje početka i kraja QT intervala, usled čega je automatski meren QT interval često duži od QT intervala kod ručnog merenja. Stoga, ako se tokom automatske analize otkrije produženje QT intervala, preporučuje se da se rezultati ponovo provjere ručno.
Poznato je da trajanje QT intervala ima jasnu vezu sa pulsom (RR interval): kada se broj otkucaja srca smanjuje, QT interval se povećava, a kada se broj otkucaja srca smanjuje. Ova karakteristika ukazuje na potrebu korekcije trajanja QT intervala u zavisnosti od brzine otkucaja srca. U tu svrhu predloženo je nekoliko formula korištenjem eksponencijalnih, linearnih ili logaritamskih metoda. Treba napomenuti da se broj otkucaja srca kreće od 60 do 90 otkucaja u minuti. Većina formula daje uporedive rezultate korekcije i zamjenjive su.

Jednu od prvih formula za korekciju QT intervala u zavisnosti od srčane frekvencije predložio je H.C. Bazett 1920. godine, i do danas ostaje glavna formula za određivanje korigiranog QT intervala (QTc) kako u istraživanjima tako i u kliničkoj praksi. Većina elektrokardiografa koristi Bazett formulu za automatsku analizu. Bazett formula koristi eksponencijalnu metodu za određivanje QTc (QTc=QT/RR1/2). Nedostaci Bazett formule uključuju mogućnost pogrešne korekcije ako je broj otkucaja srca previsok ili nizak.
Formule koje koriste metodu linearne korekcije (Framingham, Hodges, Rautaharju) mogu smanjiti greške eksponencijalne metode i mogu se koristiti za visoke i niske otkucaje srca. Najpoznatija od njih je Framinghamova formula (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), a najpreciznija, ali složenija je Rautaharjuova formula. Detalji različitih metoda za korekciju QT intervala za otkucaje srca mogu se naći u pregledu I. Goldenberga i sar. .

Treba napomenuti da je ručno određivanje QTc za svakog pojedinačnog pacijenta prilično radno intenzivan i dugotrajan proces. Stoga se u kliničkoj praksi QT-HR nomogram može koristiti za brzu identifikaciju pacijenata sa rizikom od torsades de pointes (TdP).
Budući da se QT interval može povećati s poremećajima intraventrikularne provodljivosti, za procjenu trajanja repolarizacije kod pacijenata sa blokovima grane snopa, preporučuje se koristiti ili trajanje JT intervala (od početka ST segmenta do kraja T talas) ili formulama korekcije koje uzimaju u obzir i broj otkucaja srca i trajanje QRS kompleksa. Nažalost, ove metode analize još uvijek nemaju općeprihvaćene standarde i vrlo se ograničeno koriste u kliničkoj praksi.

QT interval: dug, normalan, kratak
S. Viskin je 2009. godine, koristeći podatke iz populacijskih i genetskih studija, razvio “QT skalu” koja rangira cijeli kontinuirani spektar QT intervala od vrlo kratkih do veoma dugih, odvojeno za muškarce i žene. U skladu sa ovom skalom, normalnim trajanjem QT intervala smatraju se QTc vrijednosti od 360-389 ms za muškarce i 370-399 ms za žene; sa QTc jednakim 390-449 ms za muškarce i 400-459 ms za žene, QT interval se smatrao mogućim produženim; sa QTc jednakim 450-469 ms za muškarce i 460-479 ms za žene, ako je produženo; sa QTc jednakim ili većim od 470 ms za muškarce i 480 ms za žene, kao značajno produženo; sa QTc jednakim 359-329 ms za muškarce i 369-339 ms za žene, kao skraćeno, sa QTc jednakim ili manjim od 330 ms za muškarce i 340 ms za žene, kao značajno skraćeno.
Jedan od prvih i najpoznatijih kriterijuma za dijagnozu SUDI QT su P.J. kriterijumi. Schwartz et al. 1985., koji su naknadno više puta dopunjavani i ažurirani (tabela 1). U skladu sa ovim kriterijumima, osobe sa 1 bodom imaju malu vjerovatnoću QT SUDIJE, od 2 do 3 boda - srednju vjerovatnoću, 4 boda ili više - veliku vjerovatnoću QT SUDIJE.
Godine 2011. M.H Gollob i sar. predloženi kriterijumi za dijagnostikovanje sindroma kratkog QT intervala (STS) zasnovani na istim principima kao i kriterijumi za QT STS (Tabela 2). U skladu sa ovim kriterijumima, ako je ukupan broj poena 4 ili više, utvrđuje se velika verovatnoća QT BITCH; ako ima 2 boda ili manje, mala verovatnoća; ako je ukupan rezultat 3 boda, onda je verovatnoća QT BITCH je ocijenjen kao srednji.

Sindrom dugog QT intervala
Povećanje trajanja repolarizacije često dovodi do pojave intenzivnih oscilacija na membrani ventrikularnih kardiomiocita, nazvanih rani potencijali poslijedepolarizacije, što u kombinaciji sa izraženom heterogenošću trajanja akcionih potencijala uzrokuje pojavu žarišta ponovljene ekscitacije. i ventrikularna tahikardija u ventrikularnom miokardu.
Najkarakterističnija klinička manifestacija QT VSD-a je polimorfna ventrikularna tahikardija torsades de pointes (TdP) (dvosmjerna, „pirueta“ tahikardija). TdP karakteriše izraženo produženje QT intervala u poslednjoj sinusnoj kontrakciji koja prethodi tahikardiji, progresivna promena polariteta QRS kompleksa, vizuelno simuliranje njihove rotacije oko izolinije, stalna promena amplitude QRS kompleksa, a visok broj otkucaja srca od 150 do 300 impulsa u minuti i izražena nepravilnost RR intervala (slika 2). TdP je karakteriziran početkom napada nakon pauze uzrokovane bradikardijom ili ekstrasistolom. Tipična za TdP je takozvana SLS (kratko-dugo-kratka) sekvenca, koju karakterizira početna supraventrikularna ekstrasistola koja dovodi do skraćivanja RR intervala (kratkog ciklusa), nakon čega slijedi duga post-ekstrasistolna pauza prije sljedećeg sinusnog kompleksa. (dugi ciklus) i ponovljena ventrikularna ekstrasistola (kratki ciklus), što je početak TdP paroksizma. Kod pacijenata sa QT LSD, TdP se često precipitira intenzivnom adrenergičkom stimulacijom.
Napadi TdP-a kod pacijenata sa QT SUDS-om su obično kratkotrajni, spontano se povlače i stoga mogu ostati neotkriveni dugo vremena. Međutim, ovi napadi imaju tendenciju da se grupišu u ponovljenim sekvencama sa kratkim interiktalnim intervalima, uzrokujući palpitacije, vrtoglavicu, sinkopu, presinkopu i iznenadnu smrt zbog ventrikularne fibrilacije (VF).

Poslednjih decenija učinjen je značajan napredak u određivanju genetskih preduslova za nastanak QT-a. Identificirane su mutacije u deset gena koje uzrokuju produženje QT intervala. Međutim, velika većina klinički značajnih slučajeva LDS QT-a povezana je s mutacijama u tri gena, manifestirajući se u tri genetska podtipa (LQT1, LQT2 i LQT3), koji imaju karakteristične kliničke karakteristike i karakterizira ih specifična EKG morfologija.
LQT1 karakterišu široki T talasi na EKG-u u mirovanju, odsustvo pauze pre pojave tahiaritmije, odsustvo skraćivanja QT intervala tokom vežbanja i visoka efikasnost β-blokatora (BAB). Razvoj tahiaritmije u LQT1 provociran je fizičkim i mentalnim stresom, plivanjem i ronjenjem.
LQT2 karakterišu niska amplituda, nazubljeni T talasi na EKG-u u mirovanju, prisustvo pauze pre početka tahiaritmije, normalno skraćivanje QT intervala tokom vežbanja i niža efikasnost beta blokatora u poređenju sa LQT1. Razvoj tahiaritmije u LQT2 provociran je fizičkim i mentalnim stresom, iznenadnim glasnim zvukovima.
LQT3 karakteriše dugačak izoelektrični ST segment, uski i visoki T talasi na EKG-u u mirovanju i prekomerno skraćenje QT intervala tokom vežbanja. Efikasnost beta blokatora nije utvrđena. Tahiaritmija se najčešće javlja u mirovanju, tokom spavanja.

Većina slučajeva QT JSD je predstavljena autosomno dominantnim oblicima sa različitom penetracijom. Mutacije se češće otkrivaju kod osoba čiji su roditelji i sami nosioci mutantnih gena. Kod žena se rizik od sinkope i iznenadne smrti smanjuje tokom trudnoće, ali se ponovo povećava u postporođajnom periodu. Nesvjestica i iznenadna smrt se javljaju prvenstveno kod djece i adolescenata i nisu česti kod osoba starijih od 40 godina.
Učestalost mutacija gena odgovornih za produženje QT intervala je otprilike 1 na 2 hiljade ljudi, ali je učestalost manifestnih oblika znatno niža, budući da većina nosilaca defektnih gena nema nikakvih simptoma tokom života.

Dijagnoza naslednog QT VSD-a zasniva se na identifikaciji karakterističnih EKG promena, analizi kliničkih podataka i porodične anamneze u skladu sa kriterijumima P.J. Schwartz et al. , kao i isključivanje stečenih uzroka produženja QT intervala. Posljednja faza dijagnoze je genetsko testiranje, koje omogućava identifikaciju zahvaćenog gena kod 70-90% osoba sa znacima nasljednog QT-a. Unatoč visokoj dijagnostičkoj vrijednosti, genetsko testiranje nije lijek i može dati lažno pozitivne i lažno negativne rezultate.
Genetsko testiranje je indicirano uglavnom u dva slučaja:
1) kada je dijagnoza verovatna i klinički podaci ukazuju na oštećenje određenog gena;
2) u porodicama u kojima postoji proband sa prethodno utvrđenim genetskim defektom.
U oba slučaja potrebno je genetsko testiranje kako bi se razjasnila dijagnoza, odredila prognoza i odabrala dugoročna taktika liječenja.
Poslednjih godina identifikovan je veliki broj nenaslednih faktora koji izazivaju produženje QT intervala i TdP, pre svega lekovi, uključujući antiaritmike klase Ia (kinidin, prokainamid, dizopiramid) i klase III (dofetilid, ibutilid, sotalol), antipsihotici (Haloperidol, Deperidol, Kinolozni linij, magroocitin, doxepin, fluoktorijn, doxepin, fluoktoriin, doxepin, fluoktorion), kvinolonski antibiotici (levofloksacin, moksifloksacin) i makrolide (eritromicin, klaritromicin), antimalarijski (kvinidin), mrav Iprotozoalni lijekovi (pentamidin) , antimikotike (azolna grupa) i metadon.
Istovremeno, prognostička vrijednost stečenog produženja QT intervala nije dovoljno proučavana. Primjećuje se da veza između mehanizma djelovanja lijeka i kliničkih manifestacija LDS QT-a nije stroga. U nekim slučajevima čak i značajno produženje QT intervala rijetko je praćeno razvojem TdP-a (na primjer, uz primjenu amiodarona), au drugim slučajevima blago produženje QT intervala može uzrokovati TdP.

Predlaže se da se vjerovatnoća razvoja TdP povećava kada se kombiniraju višestruki faktori rizika. Glavni faktori rizika za stečeni QT TSD su poremećaji elektrolita (hipokalijemija, hipomagneziemija, hipokalcemija), upotreba lijekova koji produžavaju QT interval, diuretici i srčani glikozidi, prisustvo pratećih bolesti (zatajenje jetre i bubrega, bradikardija, zatajenje srca, hipertrofija leve komore, infarkt miokarda, subarahnoidno krvarenje i drugi oblici oštećenja centralnog nervnog sistema), dijeta sa tečnim proteinima i drugi oblici gladovanja.
Poznato je da 5 do 20% pacijenata sa TdP-om povezanim s lijekovima ima mutacije u genima koji uzrokuju QT TDS. Ovi pacijenti obično imaju normalan ili granični QTc, ali su skloni produžetku QT intervala i TdP-u uz određene lijekove, stres ili druge faktore rizika.

Sindrom kratkog QT intervala
QT karakteriše nasledno skraćenje QT intervala, praćeno visokom incidencom AF (24%) u vidu trajnih ili paroksizmalnih oblika, čestih nesvestica, razvoja polimorfne ventrikularne tahikardije, VF, srčanog zastoja i iznenadne smrti. Može doći i do depresije PR segmenta, visokih T talasa u obliku vrha bez horizontalnog spljoštenja ST segmenta, poremećenog skraćivanja ST segmenta sa povećanjem srčane frekvencije i paradoksalnog skraćenja QT intervala sa bradikardijom. AF i VF kod pacijenata sa QT stenozom lako se provociraju programiranim pejsingom.
Elektrofiziološka osnova za skraćivanje QT intervala je smanjenje trajanja TMPD-a zbog smanjenja depolarizacijskih struja (INa, ICa), povećanja repolarizacijskih struja (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) ili njihova kombinacija. Eksperimentalne studije pokazuju da skraćivanje TMPP kod pacijenata sa QT intervalom karakteriše izražena heterogenost, praćena transmuralnom disperzijom repolarizacije, koja je supstrat za razvoj aritmija po „reentry” mehanizmu.

Trenutno je opisano pet genetskih podtipova sindroma kratkog QT intervala (SQT1-5) sa autosomno dominantnom transmisijom, povezanih sa mutacijama u pet različitih gena koji kodiraju kalijumove i kalcijumove transmembranske jonske kanale (IKr, IKs, IK1, ICa). Porodični slučajevi su dokazani za SQT1 i SQT3-5; SQT2 je opisan u jednom sporadičnom slučaju.
U SQT1, srčane aritmije obično izazivaju fizička aktivnost i glasni zvukovi; u SQT3, iznenadno buđenje noću.
Osim nasljednih oblika, skraćivanje QT intervala u kliničkoj praksi najčešće se nalazi kod hiperkalcemije uzrokovane hiperparatireoidizmom, bolesti bubrega, osteolitičkim oblicima karcinoma, uzimanjem tiazidnih diuretika, litijuma i vitamina D. Između ostalih kliničkih situacija povezanih sa sekundarnim skraćivanjem QT intervalu, treba napomenuti Brugada sindrom, sindrom hroničnog umora, hipertermiju, sindrom rane ventrikularne repolarizacije, acidozu, uticaj digitalisa, atropina i kateholamina. Sekundarno skraćivanje QT intervala povećava rizik od aritmogenih događaja.

Tretman
Nedostatak multicentričnih randomiziranih kontroliranih studija terapije za sindrome dugog i kratkog QT intervala odražava i relativnu rijetkost ovih bolesti i veliki broj genetskih tipova sa značajnim razlikama u kliničkim karakteristikama i težini.
Pacijenti s vrlo niskim rizikom od iznenadne smrti (npr. stariji nosioci mutacija sa normalnim trajanjem QT intervala) obično ne zahtijevaju liječenje, ali bi trebali izbjegavati lijekove koji produžavaju QT interval.

Osnova liječenja pacijenata sa QT-iznenadnom bolešću su beta blokatori i implantabilni kardioverter defibrilatori (ICD).
Glavni terapeutski efekat beta blokatora je sprečavanje povećanja broja otkucaja srca tokom vežbanja i stresa. Liječenje beta-blokatora kod pacijenata s QT VSD provodi se prema općeprihvaćenim režimima, uzimajući u obzir sve moguće kontraindikacije. Postoje dokazi da je terapija beta blokatorima efikasnija kod pacijenata sa LQT1 nego kod pacijenata sa LQT2 i LQT3.
Terapeutski efekat uporediv sa BAB kod pacijenata sa QT VSD postiže se levom cervikalnom simpatektomijom (LSS) (ganglionektomija zvezdastog ganglija). S obzirom da je LSS invazivna operacija, indikovana je za pacijente koji imaju kontraindikacije na beta blokatore.

ICD se široko koriste za prevenciju po život opasnih aritmija i iznenadne smrti kod pacijenata sa QT VSD. Glavna populacija za liječenje ICD-a su:
1) lica kod kojih se simptomi javljaju u ranom dobu pre početka puberteta;
2) pacijenti sa značajno produženim QT intervalom (QTc>500 ms);
3) pacijenti sa ponovljenom aritmogenom sinkopom koja se javlja tokom terapije beta blokatorima.
Pitanje agresivnije taktike implantacije ICD kod svih nosilaca mutantnih gena identifikovanih tokom porodičnog genetskog skrininga ostaje kontroverzno.
Zajedničke preporuke Sjevernoameričkog i Europskog kardiološkog društva za liječenje i prevenciju iznenadne smrti u QT VSD-u prikazane su u Tabeli 3.
Implantacija ICD se snažno preporučuje kod svih pacijenata sa QT stenozom radi sekundarne prevencije iznenadne srčane smrti, osim ako ne postoje apsolutne kontraindikacije ili pacijent odbija. Istovremeno, upotreba ICD-a za primarnu prevenciju iznenadne smrti nije pouzdano dokazana. Takođe postoje vrlo ograničeni podaci o farmakološkom liječenju QT BCI, uglavnom u vezi s liječenjem SQT1. Jedan lijek koji pokazuje veliko obećanje je hidrokinon, za koji se pokazalo da dosljedno produžava QT interval i smanjuje epizode torsade de pointes (TdP).

Zaključak
Produženje i skraćivanje QT intervala često se susreće u kliničkoj praksi i može uzrokovati iznenadnu smrt pacijenata. Pravovremena dijagnoza vam omogućava da odaberete optimalnu taktiku liječenja i zaista spasite živote takvih pacijenata. Stoga je poznavanje metoda dijagnosticiranja i liječenja sindroma dugog i kratkog QT intervala neophodno ljekarima svih specijalnosti u svakodnevnom radu.

Književnost
1. Shkolnikova M.A. Primarni, nasljedni sindrom dugog QT-a // Sindrom dugog QT-a / Ed. M.A. Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9-45.
2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Sindrom kratkog QT intervala: predloženi dijagnostički kriteriji // J. Am. Coll. Cardiol. 2011. Vol. 57. P. 802-812.
3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Produženje QT intervala uzrokovano lijekovima // Ther. Adv. u Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241-253.
4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Preporuke AHA/ACCF/HRS za standardizaciju i interpretaciju elektrokardiograma: dio IV: ST segment, T i U talasi i QT interval: naučna izjava Američkog udruženja za srce Komitet za elektrokardiografiju i aritmije, Vijeće za kliničku kardiologiju; Fondacija American College of Cardiology; i Društvo za srčani ritam: Podržano od Međunarodnog društva za kompjuteriziranu elektrokardiologiju // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241-e250.
5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT interval: kako ga izmjeriti i što je “normalno” // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333-336.
6. Viskin S. QT interval: predug, prekratak ili taman // Srčani ritam. 2009. Vol. 6. br.5. P. 711-715.
7. Schwartz P.J. et al. Dijagnostički kriterijumi za sindrom dugog QT intervala. Ažuriranje // Circulation. 1993. Vol. 88. P. 782-784.
8. Khan L.A. Sindrom dugog QT intervala: dijagnoza i liječenje // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)
9. Roden D.M. Sindrom dugog QT-a // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. P.169-176.
10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetika stečenog dugog QT sindroma // J. Clin. Invest. 2005. Vol. 115. P. 2025-2032.
11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sindromi: dugi i kratki // Lancet. 2008. Vol. 372. P. 750-763.
12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Sindrom kratkog QT intervala: od klupe do kreveta // Circ. Aritam. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401-408.
13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Kratki QT interval u kliničkoj praksi // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. P. 390-395.
14. Kardiološko društvo Australije i Novog Zelanda (CSANZ). Smjernice za dijagnozu i liječenje porodičnog dugog QT sindroma 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Pitanja koja se pojave prilikom čitanja članka mogu se postaviti stručnjacima putem online obrasca.

Besplatne konsultacije dostupne su 24 sata dnevno.

Šta je EKG?

Elektrokardiografija je metoda koja se koristi za snimanje električnih struja koje nastaju tijekom kontrakcija i opuštanja srčanog mišića. Za provođenje studije koristi se elektrokardiograf. Pomoću ovog uređaja moguće je snimiti električne impulse koji dolaze iz srca i pretvoriti ih u grafički crtež. Ova slika se naziva elektrokardiogram.

Elektrokardiografija otkriva poremećaje u radu srca i poremećaje u radu miokarda. Osim toga, nakon dekodiranja rezultata elektrokardiograma, mogu se otkriti neke nesrčane bolesti.

Kako radi elektrokardiograf?

Elektrokardiograf se sastoji od galvanometra, pojačala i rekordera. Slabi električni impulsi koji nastaju u srcu čitaju se elektrodama i zatim se pojačavaju. Galvanometar tada prima podatke o prirodi impulsa i prenosi ih na snimač. U snimaču se grafičke slike štampaju na posebnom papiru. Grafikoni se nazivaju kardiogrami.

Kako se radi EKG?

Elektrokardiografija se radi prema utvrđenim pravilima. Ispod je postupak za EKG:

Mnogi naši čitatelji aktivno koriste dobro poznatu metodu baziranu na prirodnim sastojcima, koju je otkrila Elena Malysheva, za liječenje SRČANIH BOLESTI. Preporučujemo da to pogledate.

• Osoba skida metalni nakit, skida odjeću s nogu i gornjeg dijela tijela, a zatim zauzima horizontalni položaj.
• Lekar tretira kontaktne tačke između elektroda i kože, a zatim postavlja elektrode na određena mesta na telu. Zatim fiksira elektrode na tijelo pomoću kopči, gumenih čašica i narukvica.
• Doktor pričvršćuje elektrode na kardiograf, nakon čega se snimaju impulsi.
• Snima se kardiogram, koji je rezultat elektrokardiografije.

Odvojeno, treba reći o elektrodama koje se koriste za EKG. Koriste se sljedeći vodovi:

• 3 standardna odvoda: jedan se nalazi između desne i lijeve ruke, drugi – između lijeve noge i desne ruke, treći – između lijeve noge i lijeve ruke.
• 3 odvoda udova sa poboljšanim karakterom.
• 6 provodnika koji se nalaze na grudima.

Osim toga, po potrebi se mogu koristiti dodatni vodovi.

Nakon snimanja kardiograma potrebno ga je dešifrirati. O tome će se dalje raspravljati.

Dekodiranje kardiograma

Zaključci o bolestima donose se na osnovu srčanih parametara dobijenih nakon dešifrovanja kardiograma. Ispod je postupak za dešifrovanje EKG-a:

1. Analizira se srčani ritam i provodljivost miokarda. Da bi se to postiglo, procjenjuje se pravilnost kontrakcija srčanog mišića i učestalost kontrakcija miokarda, te se utvrđuje izvor ekscitacije.
2. Pravilnost srčanih kontrakcija određuje se na sljedeći način: mjere se R-R intervali između uzastopnih srčanih ciklusa. Ako su izmjereni R-R intervali isti, onda se zaključuje o pravilnosti kontrakcija srčanog mišića. Ako je trajanje R-R intervala različito, onda se izvodi zaključak o nepravilnosti srčanih kontrakcija. Ako osoba pokazuje nepravilne kontrakcije miokarda, onda se izvodi zaključak o prisutnosti aritmije.
3. Broj otkucaja srca se određuje određenom formulom. Ako broj otkucaja srca osobe premašuje normu, tada se izvodi zaključak o prisutnosti tahikardije, ali ako je broj otkucaja srca osobe ispod normalnog, onda se donosi zaključak o prisutnosti bradikardije.
4. Tačka iz koje dolazi ekscitacija određuje se na sljedeći način: procjenjuje se kretanje kontrakcije u šupljinama pretkomora i utvrđuje se odnos R talasa prema komorama (prema QRS kompleksu). Priroda srčanog ritma zavisi od izvora koji izaziva ekscitaciju.

Primećuju se sledeći obrasci srčanog ritma:

1. Sinusoidna priroda srčanog ritma, u kojoj su P talasi u drugom odvodu pozitivni i nalaze se ispred ventrikularnog QRS kompleksa, a P talasi u istom odvodu imaju oblik koji se ne može razlikovati.
2. Atrijalni ritam srca, u kojem su P talasi u drugom i trećem odvodu negativni i nalaze se ispred nepromijenjenih QRS kompleksa.
3. Ventrikularna priroda srčanog ritma, u kojoj dolazi do deformacije QRS kompleksa i gubitka veze između QRS (kompleksa) i P talasa.

Srčana provodljivost se određuje na sljedeći način:

1. Procjenjuju se mjerenja dužine P talasa, dužine PQ intervala i QRS kompleksa. Prekoračenje normalnog trajanja PQ intervala ukazuje na to da je brzina provođenja u odgovarajućem provodnom dijelu srca preniska.
2. Analiziraju se rotacije miokarda oko longitudinalne, poprečne, prednje i zadnje ose. Da bi se to postiglo, procjenjuje se položaj električne ose srca u općoj ravni, nakon čega se utvrđuje prisustvo rotacija srca duž jedne ili druge ose.
3. Analizira se atrijalni P talas. Da bi se to uradilo, procenjuje se amplituda P talasa i meri se trajanje P talasa. Nakon toga se utvrđuje oblik i polaritet P talasa.
4. Analizira se ventrikularni kompleks U tu svrhu se procjenjuju QRS kompleks, RS-T segment, QT interval, T talas.

Prilikom procjene QRS kompleksa radi se sljedeće: određuju se karakteristike Q, S i R valova, vrijednosti amplitude Q, S i R valova u sličnoj elektrodi i vrijednosti amplitude R /R talasi u različitim odvodima se porede.

Nakon što smo pažljivo proučili metode Elene Malysheve u liječenju tahikardije, aritmije, zatajenja srca, stenakordije i općeg poboljšanja organizma, odlučili smo to ponuditi vašoj pažnji.

U vrijeme procjene RS-T segmenta utvrđuje se priroda pomaka RS-T segmenta. Pomicanje može biti horizontalno, koso i koso.

Tokom perioda analize T talasa određuju se priroda polariteta, amplituda i oblik. QT interval se meri vremenom od početka QRT kompleksa do kraja T talasa. Prilikom procene QT intervala uradite sledeće: analizirajte interval od početne tačke QRS kompleksa do krajnje tačke T talas. Za izračunavanje QT intervala koristite Bezzet formulu: QT interval je jednak proizvodu R-R intervala i konstantnog koeficijenta.

Koeficijent za QT zavisi od pola. Za muškarce je konstantni koeficijent 0,37, a za žene – 0,4.

Donosi se zaključak i sumiraju se rezultati.

Na kraju EKG-a, specijalist donosi zaključke o učestalosti kontraktilne funkcije miokarda i srčanog mišića, kao io izvoru ekscitacije i prirodi srčanog ritma i drugim pokazateljima. Pored toga, dat je primjer opisa i karakteristika P talasa, QRS kompleksa, RS-T segmenta, QT intervala, T talasa.

Na osnovu zaključka donosi se zaključak da osoba ima srčano oboljenje ili druge bolesti unutrašnjih organa.

Norme elektrokardiograma

Tabela sa EKG rezultatima ima vizuelni izgled, sastoji se od redova i kolona. U 1. koloni redovi navode: broj otkucaja srca, primjere frekvencije kontrakcija, QT intervale, primjere karakteristika pomaka ose, indikatore P talasa, PQ indikatore, primjere QRS indikatora. EKG se radi na isti način kod odraslih, djece i trudnica, ali je norma drugačija.

EKG norma za odrasle je predstavljena u nastavku:

• otkucaji srca kod zdrave odrasle osobe: sinus;
• Indeks P talasa kod zdrave odrasle osobe: 0,1;
• puls kod zdrave odrasle osobe: 60 otkucaja u minuti;
• QRS indikator kod zdrave odrasle osobe: od 0,06 do 0,1;
• QT skor kod zdrave odrasle osobe: 0,4 ili manje;
• RR kod zdrave odrasle osobe: 0,6.

Ako se uoče odstupanja od norme kod odrasle osobe, donosi se zaključak o prisutnosti bolesti.

Norme indikatora kardiograma kod djece prikazane su u nastavku:

• Indeks P talasa kod zdravog deteta: 0,1 ili manje;
• puls kod zdravog djeteta: 110 ili manje otkucaja u minuti kod djece mlađe od 3 godine, 100 ili manje otkucaja u minuti kod djece mlađe od 5 godina, ne više od 90 otkucaja u minuti kod djece adolescenata;
• QRS indikator kod sve djece: od 0,06 do 0,1;
• QT skor kod sve djece: 0,4 ili manje;
• PQ indikator za svu djecu: ako je dijete mlađe od 14 godina, onda je primjer PQ indikatora 0,16, ako je dijete od 14 do 17 godina, onda je PQ indikator 0,18, nakon 17 godina normalan PQ indikator je 0,2.

Ako se kod djece otkriju bilo kakva odstupanja od norme prilikom tumačenja EKG-a, tada liječenje ne treba započeti odmah. Neki srčani problemi se poboljšavaju s godinama kod djece.

Ali kod dece, bolesti srca mogu biti i urođene. Moguće je utvrditi da li će novorođeno dijete imati srčanu patologiju u fazi fetalnog razvoja. U tu svrhu radi se elektrokardiografija kod žena tokom trudnoće.

U nastavku su predstavljeni normalni pokazatelji elektrokardiograma kod žena tokom trudnoće:

• otkucaji srca kod zdravog odraslog djeteta: sinus;
• Indeks P talasa kod svih zdravih žena tokom trudnoće: 0,1 ili manje;
• učestalost kontrakcija srčanog mišića kod svih zdravih žena tokom trudnoće: 110 ili manje otkucaja u minuti kod djece mlađe od 3 godine, 100 ili manje otkucaja u minuti kod djece mlađe od 5 godina, ne više od 90 otkucaja u minuti kod djece adolescenata;
• QRS indikator za sve buduće majke tokom trudnoće: od 0,06 do 0,1;
• QT indeks kod svih trudnica tokom trudnoće: 0,4 ili manje;
• PQ indikator za sve buduće majke tokom trudnoće: 0,2.

Važno je napomenuti da se tokom različitih perioda trudnoće očitavanja EKG-a mogu neznatno razlikovati. Osim toga, treba napomenuti da je izvođenje EKG-a tokom trudnoće sigurno i za ženu i za fetus u razvoju.

Dodatno

Vrijedi reći da pod određenim okolnostima elektrokardiografija može dati netačnu sliku zdravstvenog statusa osobe.

Ako je, na primjer, osoba bila podvrgnuta teškoj fizičkoj aktivnosti prije EKG-a, tada se prilikom dešifriranja kardiograma može otkriti pogrešna slika.

To se objašnjava činjenicom da tokom fizičke aktivnosti srce počinje raditi drugačije nego u mirovanju. Tokom fizičke aktivnosti, broj otkucaja srca se povećava, a mogu se uočiti i neke promjene u ritmu miokarda, što se ne opaža u mirovanju.

Vrijedi napomenuti da na rad miokarda utječe ne samo fizički stres, već i emocionalni stres. Emocionalni stres, kao i fizički stres, remeti normalan tok funkcije miokarda.

U mirovanju se srčani ritam normalizuje, a otkucaji srca ujednačavaju, pa prije elektrokardiografije morate mirovati najmanje 15 minuta.

• Da li često osjećate nelagodu u predjelu srca (bol uboda ili stiskanja, peckanje)?
• Možete se iznenada osjećati slabo i umorno.
• Pritisak stalno fluktuira.
• O kratkom dahu nakon najmanjeg fizičkog napora nema šta da se kaže...
• I već dugo uzimate gomilu lijekova, idete na dijetu i pazite na težinu.

Bolje pročitajte šta o tome kaže Elena Malysheva. Nekoliko godina sam patio od aritmije, ishemijske bolesti srca, angine pektoris - stiskanja, uboda u srcu, nepravilnih srčanih ritmova, skokova pritiska, otoka, kratkog daha čak i uz najmanji fizički napor. Beskrajni testovi, odlasci kod lekara i tablete nisu rešili moje probleme. ALI zahvaljujući jednostavnom receptu, bolovi u srcu, problemi s krvnim pritiskom, otežano disanje - sve je to prošlost. Osećam se odlično. Sada se moj ljekar čudi kako je to tako. Evo linka na članak.

Forum za roditelje o zdravlju djece na CHADO.RU

Vijesti:

Od septembra su nastavljene konsultacije sa pedijatrijskim kardiologom na našem forumu.

• Forum za roditelje o zdravlju djece na CHADO.RU »
• Konsultacije sa pedijatrima i specijalistima »
• Konsultacije sa pedijatrijskim kardiologom (Moderatori: Irushka, Natasha 53, Mariotta, Yu-Ki-Ba) »
• Povećani qt interval kod djeteta

Autor Tema: Povećanje qt intervala kod djeteta (Pročitajte jednom)

0 korisnika i 1 gost pregledaju ovu temu.

QT interval: pojam, norma, sindrom dugog QT intervala - njegova dijagnoza i liječenje

Analiza kardiograma nije uvijek lak zadatak čak ni iskusnim ljekarima. Šta tek reći o ljekarima početnicima, jer oni trebaju dešifrirati EKG sa ovakvim poremećajima koji se u udžbenicima ponekad spominju samo u par riječi.

Međutim, EKG znakovi nekih bolesti, a još više njihove kliničke manifestacije, moraju biti poznati ljekaru bilo koje specijalnosti, jer ako se ne liječe, mogu izazvati iznenadnu smrt pacijenta. Upravo takva bolest je sindrom dugog QT intervala.

Za šta je odgovoran QT interval?

Svaka kontrakcija atrija i ventrikula srca, koja obezbjeđuje srčani ciklus, odražava se na elektrokardiogramu. Dakle, P talas na kardiogramu odražava kontrakciju atrija, a QRST kompleks reflektuje kontrakciju ventrikula. Istovremeno, QT interval karakterizira atrioventrikularno provođenje, odnosno provođenje električnog impulsa kroz vezu između atrija i ventrikula (kroz AV čvor).

Dakle, QT interval na EKG-u karakteriše provođenje impulsa duž Purkinjeovih vlakana u zidu komora, tačnije, vrijeme tokom kojeg električna ekscitacija miokarda osigurava sistolu (kontrakciju) ventrikula.

Normalno, QT interval nije kraći od 0,36 sekundi i ne duži od 0,44 sekunde. Obično studenti i doktori koriste ovu varalicu - na redovnom EKG-u sa brzinom trake od 50 mm/sec, svaka mala ćelija (1 mm milimetarskog papira) odgovara vremenskom periodu od 0,02 sekunde, a svaka velika ćelija (uključujući pet male) odgovara 0,1 sekundi. Drugim riječima, QT interval bi normalno trebao biti najmanje tri i po velike ćelije i ne više od četiri i po velike ćelije.

Zbog činjenice da vrijeme QT intervala ovisi o pulsu, određivanje korigovanog QT intervala se koristi za preciznije izračunavanje. Za pacijente sa normalnim otkucajima srca (od 60 do 100 u minuti) koristi se Bazett formula:

Za pacijente s bradikardijom ili tahikardijom (broj otkucaja srca manji od 60 ili više od 100 u minuti, respektivno), koristite Frederickovu formulu:

QTs = QT/ 3 √RR, gde je RR rastojanje između R zubaca dva susedna kompleksa.

Koje su razlike između kratkih i dugih QT i PQ intervala?

Terminologija ponekad može biti zbunjujuća za studente medicine i pacijente. Da bi se ovo spriječilo, potrebno je jasno razumjeti za šta je odgovoran PQ interval i za šta je odgovoran QT interval, te koja je razlika između skraćivanja i produžavanja intervala. Kao što je već spomenuto, analiza PQ intervala je neophodna za procjenu provodljivosti između atrija i ventrikula, a QT intervala je neophodna za procjenu intraventrikularne provodljivosti.

Dakle, produženje PQ se može drugačije posmatrati kao atrioventrikularni blok, odnosno što je duži interval, duži se impuls provodi kroz atrioventrikularnu vezu. U potpunom bloku hemodinamika može biti značajno poremećena, praćena izuzetno niskim otkucajem srca (manje od minute), kao i niskim minutnim volumenom, nedostatnim da osigura dotok krvi u mozak.

Skraćivanje PQ intervala (više detalja na linku) znači smanjenje vremena potrebnog impulsu da prođe kroz atrioventrikularni spoj - što je kraći interval, to brže prolazi impuls, a u normalnom ritmu srčanih kontrakcija postoji konstanta „resetovanje“ impulsa iz atrija u komore. Češće je ovaj fenomen karakterističan za Clerk-Levy-Christesco sindrom (CLC sindrom) i Wolff-Parkinson-White sindrom (SVC sindrom). Potonji sindromi također su ispunjeni rizikom od razvoja paroksizmalne ventrikularne tahikardije s otkucajima srca većim od 200 u minuti.

Produženje QT intervala odražava povećanje vremena ekscitacije kroz komore, ali takvo kašnjenje impulsa dovodi do pojave preduslova za formiranje re-entry mehanizma (mehanizam ponovnog ulaska ekscitacije talas), odnosno za ponovljeno kruženje impulsa u istom patološkom žarištu. Takav fokus impulsne cirkulacije (hiperimpuls) može izazvati paroksizam ventrikularne tahikardije.

Skraćivanje QT intervala je karakteristično za brzo provođenje impulsa kroz komore, opet sa pojavom paroksizmalne atrijalne fibrilacije i ventrikularne tahikardije. Ovaj sindrom (kratki QTS) je prvi put opisan 2000. godine, a njegova prevalencija među populacijom trenutno je slabo shvaćena.

Uzroci dugog QT intervala

Uzroci ove bolesti su sada prilično dobro proučeni. Postoje dva oblika sindroma dugog QT intervala – uzrokovanog urođenim i stečenim faktorima.

Kongenitalni oblik je rijetka patologija (oko 1 slučaj na 10 tisuća novorođenčadi) i u pravilu se kombinira s kongenitalnom gluhoćom. Uzrokuju ga genetske promjene u strukturi gena koji kodiraju odgovarajuće proteine ​​na membranama kardiomiocita. S tim u vezi, mijenja se propusnost membrane, što doprinosi promjenama u kontraktilnosti stanica. Kao rezultat toga, električna ekscitacija se provodi sporije nego normalno - ponavlja se cirkulacija impulsa u izvoru.

Genetski determinisani oblik sindroma dugog QT intervala, u kombinaciji sa kongenitalnom gluhonemošću, naziva se Jervell-Lange-Nielsenov sindrom, a oblik koji nije praćen gluhonemošću naziva se Roman-Ward sindrom.

Stečeni oblik produženog QT intervala može biti posljedica nuspojava antiaritmika koji se koriste u osnovnom liječenju drugih poremećaja ritma - atrijalne fibrilacije, treperenja atrija itd. Tipično, kinidin i sotalol (Sotalex, Sotahexal i drugi trgovački nazivi) imaju aritmogeni neželjeni efekat. Osim uzimanja antiaritmika, produženi QT interval može se javiti kod koronarne bolesti srca, intrakranijalnog krvarenja, trovanja alkoholom, kao i kod miokarditisa.

Kako se klinički manifestuje sindrom dugog QT intervala?

Simptomi kongenitalnog oblika sindroma počinju se pojavljivati ​​u djetinjstvu. Ako je dijete rođeno gluhonijemo, liječnik već ima pravo posumnjati na Jervell-Lange-Nielsenov sindrom. Ako dijete dobro čuje i može proizvesti zvukove (pjevušiti, govoriti), ali doživljava epizode gubitka svijesti, morate razmišljati o Roman-Ward sindromu. Gubitak svijesti može nastati tijekom vrištanja, plača, stresa ili fizičke aktivnosti. Obično je nesvjestica praćena ubrzanim pulsom (bolnim u trajanju od jedne minute) i osjećajem ubrzanog rada srca – srce treperi u grudima. Epizode nesvjestice mogu se pojaviti rijetko ili do nekoliko puta dnevno.

Kako ljudi stare, ovi simptomi traju ako se ne liječe i mogu dovesti do iznenadne srčane smrti.

Kliničke manifestacije stečenog oblika karakteriziraju i nesvjestica sa tahikardijom, au interiktalnom periodu javlja se vrtoglavica, opšta slabost i umor uzrokovani sinusnom bradikardijom (puls manji od 50 u minuti).

Dijagnoza dugog QT intervala

Za pojašnjenje dijagnoze dovoljan je standardni EKG. Čak iu odsustvu paroksizma ventrikularne tahikardije, na kardiogramu se mogu vidjeti znakovi karakteristični za sindrom. To uključuje:

• Povećanje trajanja QT intervala od početka Q talasa do kraja T talasa.
• Veoma visok broj otkucaja srca (ili više) sa širokim, deformisanim QRST kompleksima tokom paroksizma ventrikularne tahikardije.
• Sinusna bradikardija tokom interiktalnog perioda.
• Negativni ili spljošteni T talasi, kao i depresija ST segmenta.

Video: QT interval i dugi sindrom na EKG-u

Liječenje sindroma dugog QT intervala

Taktika liječenja kongenitalnih oblika bolesti uključuje propisivanje terapije lijekovima, a ako liječenje ne uspije, ugradnju umjetnog pejsmejkera (PAC).

Terapija lijekovima se sastoji od uzimanja beta-blokatora (metoprolol, bisoprolol, nebivalol i dr.) prema starosnoj dozi, koji mogu spriječiti paroksizam ventrikularne tahikardije. Ako se primijeti rezistencija na terapiju, pacijentu se savjetuje da ugradi stimulator s funkcijama kardioverzije i defibrilacije. To jest, pejsmejker detektuje početak ventrikularne tahikardije i, električnim „ponovnim pokretanjem“ srca, pomaže u održavanju normalnog srčanog ritma i adekvatnog minutnog volumena.

Kardioverter-defibrilator zahtijeva godišnji pregled od strane aritmologa i kardiohirurga, ali općenito može ostati u funkciji nekoliko godina, savršeno sprječavajući paroksizam ventrikularne tahikardije. Zahvaljujući pejsmejkeru, rizik od iznenadne srčane smrti je minimiziran, a pacijent, bilo da je dijete ili odrasla osoba, može obavljati uobičajene kućne aktivnosti bez straha od gubitka svijesti ili smrti.

U stečenom obliku sasvim je dovoljno prekinuti uzimanje antiaritmika uz korekciju antiaritmičke terapije drugim lijekovima.

Komplikacije i prognoza

Od komplikacija ovog sindroma, naravno, treba istaći iznenadnu srčanu smrt uzrokovanu ventrikularnom tahikardijom, koja je prešla u ventrikularnu fibrilaciju praćenu asistolom (srčani zastoj).

Prema studijama, prognoza ovog sindroma bez liječenja je nepovoljna, jer sindrom dugog QT intervala uzrokuje razvoj iznenadne srčane smrti u 30% svih slučajeva. Zbog toga ovaj sindrom zahtijeva veliku pažnju kardiologa i aritmologa, jer u nedostatku efekta od terapije lijekovima, jedina metoda koja može produžiti život djeteta s urođenim oblikom sindroma je ugradnja pejsmejkera. Kada se ugradi, prognoza za život i zdravlje postaje povoljna, budući da se očekivani životni vijek pouzdano povećava, a kvalitet mu se također poboljšava.

Šta trebate znati o QT intervalu na EKG-u, normi njegove dužine i odstupanjima od nje

QT interval ne govori puno prosječnoj osobi, ali može puno reći doktoru o srčanom stanju pacijenta. Usklađenost s normom navedenog intervala utvrđuje se na osnovu analize elektrokardiograma (EKG).

Osnovni elementi električnog kardiograma

Elektrokardiogram je snimanje električne aktivnosti srca. Ova metoda procjene stanja srčanog mišića poznata je od davnina i rasprostranjena je zbog svoje sigurnosti, pristupačnosti i informativnog sadržaja.

Elektrokardiograf snima kardiogram na posebnom papiru, podijeljenom na ćelije širine 1 mm i visine 1 mm. Pri brzini papira od 25 mm/s, stranica svakog kvadrata odgovara 0,04 sekunde. Često se nalazi i brzina papira od 50 mm/s.

Električni kardiogram se sastoji od tri osnovna elementa:

Šiljak je vrsta vrha koji ide gore ili dole na linijskom grafikonu. EKG snima šest talasa (P, Q, R, S, T, U). Prvi talas se odnosi na kontrakciju atrija, poslednji talas nije uvek prisutan na EKG-u, pa se naziva intermitentnim. Q, R, S talasi pokazuju kako se srčane komore kontrahuju. T talas karakteriše njihovo opuštanje.

Segment je pravi segment između susjednih zuba. Intervali su zub sa segmentom.

Za karakterizaciju električne aktivnosti srca, PQ i QT intervali su od najveće važnosti.

1. Prvi interval je vrijeme potrebno da ekscitacija putuje kroz atriju i atrioventrikularni čvor (provodni sistem srca koji se nalazi u interatrijalnom septumu) do ventrikularnog miokarda.

1. QT interval odražava kombinaciju procesa električne ekscitacije ćelija (depolarizacija) i vraćanja u stanje mirovanja (repolarizacija). Stoga se QT interval naziva električna ventrikularna sistola.

Zašto je dužina QT intervala toliko značajna u EKG analizi? Odstupanje od norme ovog intervala ukazuje na poremećaj u procesima repolarizacije ventrikula srca, što zauzvrat može dovesti do ozbiljnih poremećaja srčanog ritma, na primjer, polimorfne ventrikularne tahikardije. Ovo je naziv za malignu ventrikularnu aritmiju, koja može dovesti do iznenadne smrti pacijenta.

Normalno, trajanje QT intervala je u rasponu od 0,35-0,44 sekunde.

Dužina QT intervala može varirati u zavisnosti od mnogih faktora. Glavni:

• Dob;
• otkucaji srca;
• stanje nervnog sistema;
• ravnoteža elektrolita u tijelu;
• Times of Day;
• prisutnost određenih lijekova u krvi.

Ako trajanje električne sistole ventrikula prelazi 0,35-0,44 sekunde, liječnik ima razloga govoriti o pojavi patoloških procesa u srcu.

Sindrom dugog QT intervala

Postoje dva oblika bolesti: urođeni i stečeni.

Kongenitalni oblik patologije

Nasljeđuje se autosomno dominantno (jedan od roditelja prenosi defektni gen na dijete) i autosomno recesivno (oba roditelja imaju defektni gen). Defektni geni remete funkcionisanje jonskih kanala. Stručnjaci klasifikuju četiri tipa ove urođene patologije.

1. Romano-Ward sindrom. Najčešća pojava je otprilike jedno dijete na 2000 rođenih. Karakteriziraju ga česti napadi torsades de pointes s nepredvidivom brzinom ventrikularne kontrakcije.

Paroksizam može nestati sam od sebe ili se može razviti u ventrikularnu fibrilaciju sa iznenadnom smrću.

Sljedeći simptomi su tipični za napad:

Fizička aktivnost je za pacijenta kontraindicirana. Na primjer, djeca su oslobođena nastave fizičkog vaspitanja.

Romano-Ward sindrom se liječi lijekovima i operacijom. Uz metodu lijekova, liječnik propisuje maksimalnu prihvatljivu dozu beta-blokatora. Hirurška intervencija se izvodi radi korekcije provodnog sistema srca ili ugradnje kardiovertera-defibrilatora.

1. Jervell-Lange-Nielsenov sindrom. Nije tako čest kao prethodni sindrom. U ovom slučaju primjećujemo:

• uočljivije produženje QT intervala;
• povećana učestalost napada ventrikularne tahikardije, što može dovesti do smrti;
• kongenitalna gluvoća.

Uglavnom se koriste kirurške metode liječenja.

1. Andersen-Tawilov sindrom. Ovo je rijedak oblik genetske, nasljedne bolesti. Pacijent je podložan napadima polimorfne ventrikularne tahikardije i dvosmjerne ventrikularne tahikardije. Patologija se jasno daje do znanja po izgledu pacijenata:

• nizak rast;
• rachiocampsis;
• nizak položaj ušiju;
• abnormalno velika udaljenost između očiju;
• nerazvijenost gornje vilice;
• odstupanja u razvoju prstiju.

Bolest se može javiti sa različitim stepenom ozbiljnosti. Najefikasnija metoda terapije je ugradnja kardiovertera-defibrilatora.

1. Timothy sindrom. Izuzetno je rijetka. Kod ove bolesti uočava se maksimalno produženje QT intervala. Svakih šest od deset pacijenata sa Timothy sindromom ima različite urođene srčane mane (tetralogija Fallot, otvoreni ductus arteriosus, ventrikularni septalni defekti). Prisutne su različite fizičke i psihičke abnormalnosti. Prosječan životni vijek je dvije i po godine.

Stečeni oblik patologije

Klinička slika je po manifestacijama slična onoj kod kongenitalnog oblika. Posebno su karakteristični napadi ventrikularne tahikardije i nesvjestice.

Stečeni dugi QT interval na EKG-u može se snimiti iz različitih razloga.

1. Uzimanje antiaritmika: kinidina, sotalola, ajmalina i drugih.
2. Disbalans elektrolita u organizmu.
3. Zloupotreba alkohola često uzrokuje paroksizam ventrikularne tahikardije.
4. Brojne kardiovaskularne bolesti uzrokuju produženje električne sistole ventrikula.

Liječenje stečenog oblika prvenstveno se svodi na otklanjanje uzroka koji su ga izazvali.

Sindrom kratkog QT intervala

Takođe može biti urođena ili stečena.

Kongenitalni oblik patologije

Uzrokuje ga prilično rijetka genetska bolest koja se prenosi na autosomno dominantan način. Skraćivanje QT intervala uzrokovano je mutacijama gena kalijumovih kanala, koji osiguravaju protok jona kalija kroz ćelijske membrane.

• napadi atrijalne fibrilacije;
• napadi ventrikularne tahikardije.

Studija porodica pacijenata sa kratkim QT sindromom pokazuje da su oni doživjeli iznenadnu smrt rođaka u ranom, pa čak i dojenčadstvu, zbog atrijalne i ventrikularne fibrilacije.

Najefikasniji tretman za kongenitalni sindrom kratkog QT intervala je ugradnja kardiovertera-defibrilatora.

Stečeni oblik patologije

1. Kardiograf može da odrazi na EKG skraćivanje QT intervala tokom terapije srčanim glikozidima u slučaju predoziranja.
2. Sindrom kratkog QT intervala može biti uzrokovan hiperkalcemijom (povećan nivo kalcijuma u krvi), hiperkalemijom (povećan nivo kalijuma u krvi), acidozom (pomeranje acido-bazne ravnoteže prema kiselosti) i nekim drugim bolestima.

Terapija se u oba slučaja svodi na otklanjanje uzroka kratkog QT intervala.

KLINIČKA ARITMOLOGIJA,

Iznenadna srčana smrt

mladih i dalje ostaje jedan od najznačajnijih neriješenih problema u kardiologiji. Jedna od najčešćih nasljednih bolesti povezanih s visokim rizikom od iznenadne srčane smrti je sindrom dugog QT intervala.Tako je, prema Vincent G M (2002), u Sjedinjenim Američkim Državama ovaj sindrom vjerovatno uzrok iznenadne smrti djece i adolescenata godišnje.

Nasljedni sindrom dugog QT intervala je bolest koju karakterizira produžavanje QT intervala na EKG-u u mirovanju i napadi gubitka svijesti zbog razvoja polimorfne ventrikularne tahikardije, najčešće tipa “torsade de pointes”. Razlikuju se sindrom dugog QT intervala koji uključuje Romano-Wardov sindrom (autosomno dominantni tip nasljeđivanja) i Jervell-Lange-Nielsenov sindrom (autosomno recesivni tip nasljeđivanja), kao i sporadične slučajeve javljanja Romano-Wardovog sindroma u europskoj i američkoj populaciji. sa učestalošću od 7000 Jervell-Lange-Nielsenov sindrom je rijetka patologija i čini manje od 1% svih dijagnostikovanih slučajeva nasljednog dugog QT sindroma (Vincent GM, 2002.) U Rusiji nema podataka o učestalosti ovog sindroma .

Nasljedni sindrom dugog QT intervala je klinički i genetski heterogena bolest. Postoje četiri različite kliničke varijante toka ovog sindroma (M.A. Shkolnikova, 1993): sinkopa sa produženjem QT intervala (38,2%), izolovano produženje QT intervala (40,2%), sinkopa u odsustvu produženja QT intervala QT interval (10,8%) i latentni oblik (10,8%), kod kojih se bolest može dijagnosticirati samo molekularno genetskim testiranjem.Trenutno se vjeruje da je najmanje 8 različitih gena odgovorno za razvoj tipičnih kliničkih manifestacija dugog QT intervala. sindrom (Moss A J et al, 2005, Antzelevitch C et al, 2006) Genetska heterogenost ovog sindroma trenutno samo djelimično može objasniti raznolikost kliničkih manifestacija, posebno u slučajevima njegovog intrafamilijalnog polimorfizma. Genetski faktori uključuju lokalizaciju mutacija u različitim domene proteina kodiranog jednim od gena odgovornih za razvoj sindroma produženi QT interval, različit mehanizam djelovanja mutacije, prisustvo mutacije u drugom genu odgovornom za razvoj ovog sindroma, prisustvo određenog polimorfizam, interakcija sa određenim modifikatorskim genima.

Veza između poremećaja simpatičke inervacije srca i promjena u funkciji srčanih jonskih kanala nije dovoljno proučavana.Uprkos pozitivnoj vrijednosti beta blokatora, njihovo terapijsko djelovanje ima značajna ograničenja, kod 20-25% pacijenata, dok uzimajući ih, napadi gubitka svijesti traju.

Stoga, uzimajući u obzir broj gena odgovornih za nastanak nasljednog sindroma dugog QT intervala, čini se relevantnim proučavati korelacije između različitih genskih mutacija, kliničke slike i prognoze ove bolesti, kao i razvoja kliničkih i elektrokardiografskih kriterija. na osnovu čega bi se sa visokim stepenom sigurnosti moglo pretpostaviti molekularno genetsku varijantu ovog sindroma. Visok rizik od iznenadne srčane smrti kod pacijenata sa naslednim sindromom dugog intervala (uključujući i one sa latentnim tokom) diktira potrebu za daljim proučavanjem markera rizika za nastanak životno opasnih aritmija, kriterijuma za predviđanje toka bolesti uzimajući u obzir računa genetsku varijantu ovog sindroma Razvoj efikasnijih metoda lečenja pacijenata sa različitim kliničkim i genetskim varijantama sindroma i potraga za kliničkim i elektrokardiografskim markerima koji ukazuju na efikasnost beta blokatora u prevenciji iznenadne srčane smrti, poboljšanje indikacije za hirurško lečenje.

Utvrđeno je da su najznačajnije kliničke i elektrokardiografske karakteristike koje nam omogućavaju da sa visokim stepenom sigurnosti sugerišemo molekularnu genetsku varijantu naslednog sindroma dugog QT i optimizujemo DNK dijagnostičku strategiju, struktura faktora koji izazivaju sinkopu, Prvi put su utvrđene morfologija T talasa na EKG-u u mirovanju, vrijednosti ritma varijabilnosti srca, njihova osjetljivost i specifičnost.

Po prvi put su identifikovani faktori rizika i markeri za nastanak sinkope i iznenadne srčane smrti kod dece sa naslednim sindromom produženog QT intervala, u zavisnosti od molekularno genetske varijante ovog sindroma.

Predlaže se da se identificirani faktori i markeri podijele na nepromjenjive i promjenjive.

Nepromjenjivi faktori i markeri rizika za sinkopu i iznenadnu srčanu smrt uključuju genetsku, konstitucijsku, kao i dob ispoljavanja kliničkih manifestacija bolesti, a modifikujući faktori uključuju znakove električne nestabilnosti miokarda i markere regulacije srčanog ritma.

Po prvi put su znanstveno potkrijepljene diferencirane taktike liječenja djece s nasljednim dugotrajnim QT sindromom u zavisnosti od molekularno-genetske varijante sindroma, prisutnosti i težine faktora rizika za nastanak sinkope i iznenadne srčane smrti, prirode i broja mutacija identifikovanih kod pacijenta.

Razvijene su indikacije za antiaritmičku terapiju kod djece sa nasljednim sindromom dugog OT intervala, uzimajući u obzir nepromjenjive i promjenjive faktore i markere rizika za sinkopu i iznenadnu srčanu smrt.Prisustvo aritmogenih napada gubitka svijesti, trajanje korigovanog QT interval na EKG-u u mirovanju je veći od 500 ms, prisustvo mutacija povezanih sa teškim tokom sindroma, smanjenje varijabilnosti srčane frekvencije na pozadini normalnog otkucaja srca ili bradikardije za datu dob, muški spol kod pacijenata sa prva molekularno genetska varijanta sindroma ako su kod rodbine utvrđeni slučajevi iznenadne srčane smrti mlađe od 40 godina, ženski spol u drugoj varijanti sindroma i treća molekularno genetska varijanta bolesti služe kao indikacije za propisivanje antiaritmika droge.

Utvrđeni su kriterijumi za procenu efikasnosti lečenja beta blokatorima kod dece sa naslednim sindromom dugog QT intervala: odsustvo relapsa napada gubitka svesti, pozitivna dinamika individualnih modifikacionih markera rizika od razvoja sinkope i iznenadne srčane smrti (znakovi električne nestabilnost miokarda i pokazatelji varijabilnosti srčanog ritma).

Razvijene su indikacije za hirurško liječenje djece sa različitim kliničkim i genetskim varijantama nasljednog sindroma dugog QT intervala Indikacije za ugradnju kardioverter-defibrilatora kod djece sa nasljednim sindromom dugog QT intervala su povijest kliničke smrti kao posljedica ventrikularne fibrilacije i/ili srčani zastoj, recidivi sinkope na pozadini adekvatne antiaritmičke terapije, identifikacija mutacija povezanih sa teškom bolešću, treća molekularno genetska varijanta sindroma u prisustvu slučajeva iznenadne srčane smrti u porodici mlađoj od 40 godina Djeca s ponovljenim napadima gubitka svijesti i smanjenjem varijabilnosti otkucaja srca, koji perzistira u pozadini adekvatne terapije beta blokatorima, indicirana je konzultacija s kardiohirurgom za odlučivanje o lijevoj simpatektomiji i implantaciji kardiovertera-defibrilatora.

Ozbiljnost i ozbiljnost kliničkih manifestacija nasljednog sindroma dugog QT intervala zavise od prirode i broja mutacija u genu. Identificirane su mutacije povezane s najtežim tokom bolesti kod pacijenata s prvom i drugom molekularno genetskom varijantom sindroma. Prisustvo druge mutacije u jednom od gena odgovornih za razvoj nasljednog sindroma dugog OT intervala dovodi do pogoršanja kliničkog toka bolesti.Mutacije u genu KSKCH, koje dovode do promjena u primarnoj sekvenci proteina u C- terminalnoj regiji, povezani su sa blagim tokom bolesti.

Klinički i elektrokardiografski kriterijumi za prvu molekularnu genetičku varijantu sindroma dugog QT intervala su povezanost sinkope sa fizičkom aktivnošću i/ili uranjanjem u vodu (plivanje, ulazak u vodu), tipična morfologija T talasa na EKG-u u mirovanju (širenje njegove baze i prisutnost “plutajućeg” »T talasa), smanjenje varijabilnosti srčanog ritma na pozadini normalnog ili niskog otkucaja srca za datu dob prema Holter monitoringu.

Klinički i elektrokardiografski kriterijumi za drugu molekularno genetičku varijantu sindroma dugog OT intervala su povezanost sinkope sa audio stimulusom, tipična morfologija T talasa na EKG-u u mirovanju (dvogrbi, dvofazni T).

Nepromjenjivi faktori rizika i markeri za sinkopu i iznenadnu srčanu smrt kod djece s različitim molekularno genetskim varijantama sindroma dugog QT intervala su muški (za djecu s prvom varijantom), ženski spol (za djecu s drugom varijantom), treći molekularni genetska varijanta bolesti, prisustvo mutacija povezanih sa teškom bolešću, više od jedne mutacije u jednom ili više gena odgovornih za razvoj sindroma dugog OT intervala, starost prve sinkope<6 лет.

Faktori rizika koji se mogu modifikovati su bradikardija i trajanje korigovanog OT intervala većeg od 500 ms na EKG-u u mirovanju, alternacije T talasa i smanjenje varijabilnosti srčane frekvencije usled stalne upotrebe beta blokatora.

Smanjenje varijabilnosti srčane frekvencije tokom hronične upotrebe beta-blokatora kod dece sa naslednim sindromom produženog QT intervala je novi dodatni kriterijum za stratifikaciju rizika od iznenadne srčane smrti kod dece sa naslednim sindromom dugog QT intervala.

Naučno je potkrijepljena potreba za diferenciranim liječenjem djece sa nasljednim sindromom dugog QT intervala u zavisnosti od varijante sindroma, prisutnosti faktora rizika za sinkopu i iznenadnu srčanu smrt, prirode i broja mutacija koje su identifikovane kod pacijenta.

Određivanje prognoze i optimizacija terapije kod pacijenata sa nasljednim sindromom dugog QT intervala zavise od molekularne genetske varijante bolesti, čija dijagnoza treba biti zasnovana na predloženim kliničkim i elektrokardiografskim kriterijima i DNK dijagnostici.

Prevencija sinkope i iznenadne srčane smrti kod djece s nasljednim sindromom dugog QT intervala provodi se uzimajući u obzir specifične faktore koji izazivaju sinkopu i uključuje ograničavanje fizičke aktivnosti i plivanja u prvoj molekularno genetskoj varijanti sindroma, ograničavanje kontakta sa oštrim zvučnim podražajem. u drugoj deci sa prvom molekularno genetskom varijantom varijanta sindroma dugog QT intervala, indikovana je primena lekova magnezijuma kako bi se poboljšala adaptacija QT intervala na povećanje otkucaja srca.

Apsolutne indikacije za antiaritmičku terapiju kod dece sa naslednim sindromom dugog QT intervala su prisustvo aritmogenih napada gubitka svesti, trajanje korigovanog QT intervala na EKG-u u mirovanju duže od 500 ms, prisustvo mutacija povezanih sa teškom bolešću ili više od jedne mutacije u jednom ili više gena, odgovornih za razvoj sindroma dugog QT intervala (uključujući Jervell-Lange-Nielsenov sindrom), smanjenje varijabilnosti otkucaja srca na pozadini normalnog otkucaja srca ili bradikardije za datu dob, muškarac spol (sa prvom molekularno genetskom varijantom sindroma) u kombinaciji sa prisustvom slučajeva ISS ispod 40 godina, ženski spol (u drugoj varijanti sindroma), treća molekularno genetska varijanta bolesti.

Izbor antiaritmičkog lijeka i njegova doza treba da zavise od vrste zahvaćenog srčanog jonskog kanala.Kod djece sa prvom varijantom sindroma dugodjelujući beta blokatori u dnevnoj dozi od 1,5-2 mg/kg. Treća varijanta sindroma, povećana efikasnost se postiže zajedničkom primenom beta blokatora i blokatora natrijumovih kanala meksiletina (1B) ili alapinina.

Kriterijumi za procjenu efikasnosti terapije su odsustvo relapsa napada gubitka svijesti, smanjenje težine električne nestabilnosti miokarda (smanjenje QTc, nestanak alternanata T talasa, poremećaji ventrikularnog srčanog ritma) i povećanje u varijabilnosti otkucaja srca.

Indikacije za ugradnju kardiovertera-defibrilatora kod djece sa nasljednim sindromom dugog QT intervala su anamneza kliničke smrti kao posljedica ventrikularne fibrilacije i/ili srčanog zastoja, relapsi sinkope tijekom adekvatne (1,5-2 mg/kg) terapije beta blokatorima , identifikacija mutacija povezanih s teškom bolešću (uključujući Jervell-Lange-Nielsenov sindrom), treća molekularna genetska varijanta sindroma u prisustvu porodične anamneze ISS u dobi ispod 40 godina.

Djeci s rekurentnom sinkopom, smanjenom varijabilnosti otkucaja srca, unatoč povećanju dnevne doze beta blokatora, savjetuje se da se konsultuju sa kardiohirurgom radi odluke o lijevoj simpatektomiji i implantaciji kardiovertera-defibrilatora

1 Uzroci sinkope kod djece i adolescenata (pregled literature) // Poglavlje u knjizi “Problemi neurorehabilitacije” Zbirka naučnih radova Odeljenja za neurologiju i neurohirurgiju IGMA, urednika dopisnog člana Ruske akademije medicinskih nauka, Prof. EM Burtseva, Ivanovo S (u koautorstvu sa Zubov L A, Cherkashina N N, Zavarina DB)

2 Neurogeni mehanizmi po život opasnih aritmija i iznenadne srčane smrti kod djece // Materijali VIII kongresa ruskih pedijatara „Savremeni problemi pedijatrije“, Moskva, februar 1998. - S-br. 662 (u koautorstvu sa Školiškovom M A, Makarovom L M, Klyushnik T P, Sus N A)

3 Disperzija QT intervala kod djece s idiopatskim sindromom dugog QT intervala // Sažeci međunarodnog simpozija „Kompjuterska elektrografija na prijelazu stoljeća“ Rusija, Moskva, april 1999. - S (u koautorstvu sa Makarov LM, Shkolnikova MA)

4 Molekularno genetski aspekti sindroma dugog QT-a // Sažeci, prvi dio Drugi (četvrti) ruski kongres medicinske genetike Kursk, maj 2000. - S (u saradnji sa Zakljazminska E. V., Polyakov A. V., Shkolnikova M. A., Kozlova S. I. V.)

5 Procjena cirkadijalne strukture srčanog ritma kod djece sa tahiaritmijama opasnim po život // Koshress “Pediatric Cardiology 2000”, Bilten aritmologije br. 18 - C 31 (u saradnji sa Makarov L M, Shkolnikova M A, Kureznikova M A, V. A. )

6 Kliničke i elektrokardiografske karakteristike pacijenata sa sindromom dugog QT sa genotipom KVLQT1 // Abstracts of the Congress “Pediatric Cardiology 2000” Bulletin of Arrhythmology No. 18 - C (u saradnji sa Shkolnikova M A, Zaklyazlovaya S V, Pozlyazlovaya E V, Evgrafov O B)

7 Dnevna struktura srčanog ritma tokom tahiaritmija // Terapijski arhiv Vol. 72 - Br. 9 - C (u saradnji sa Shkolnikova M A, Makarov L M, Bereznitskaya V V, Kuryleva TA)

8 Indikacije za Holter monitoring kod djece // Pedijatrija br. 2-S (u suradnji s Makarov L M, Shkolnikova M A, Kravtsova L A, Komolyatova V N)

9 Moderne ideje o molekularno-genetskim varijantama sindroma dugog QT intervala // Pedijatrija br. 5 - C (u suradnji sa Zaklyazminskaya EV)

10 Disperzija QT intervala Savremene ideje o molekularno genetskim varijantama sindroma dugog QT intervala // Poglavlja u knjizi „Sindrom dugog QT intervala“, urednik prof. MA Školjnikova, MEDICINSKA PRAKSA Moskva Poglavlje C 68-72, Poglavlje C (co -autor sa Zaklyazminskaya EV)

11 Klinički i genetski polimorfizam kongenitalnog sindroma dugog QT intervala, faktori rizika za sinkopu i iznenadnu smrt // Izdavačka kuća Practitioner Artip - br. 20 (2, 2001) - S (u koautorstvu sa Shkolnikova M A, Bereznitskaya V V, Makarov L M, Zaklyazminskaya EV)

12 Dijagnostičke mogućnosti testova vježbanja za sindrom dugog QT intervala // Sažeci V sveruskog simpozija „Dijagnostika i liječenje poremećaja ritma”

srca u djece" (oktobar 2001, Moskva) Bilten aritmologije br. 25 - Dodatak A - C br. 378 (u saradnji sa Kalinjinom Jl A, Makarov Jl M, Laan MI)

13 Identifikacija mutacija u HERG genu odgovornih za razvoj nasljednog sindroma dugog QT intervala // Sažeci V sveruskog simpozija „Dijagnostika i liječenje srčanih aritmija kod djece” (oktobar 2001, Moskva) Bilten aritmologije, br. 25 - Dodatak A - C br. 386 (u koautorstvu sa Shkolnikova M A, Zaklyazminskaya EV)

14 Klinički i genetski polimorfizam naslednog dugog QT sindroma, faktori rizika za sinkopu i iznenadnu smrt // Zbornik radova sa druge konferencije „Savremene mogućnosti holter monitoringa” (oktobar 2001, Moskva) Varijabilnost srčane frekvencije Mehanizmi električne stimulacije srca” Bilten aritmotogije br. 26 - S (u koautorstvu sa Školjnikovom M A)

15 Identifikacija mutacija u HERG genu odgovornih za razvoj naslednog sindroma dugog QT-a // Sažeci Sveruskog kongresa „Pedijatrijska kardiologija 2002“, Ministarstvo zdravlja Rusije, Moskovski zdravstveni komitet, Izdavačka kuća MED-PRACTIKA-MS br. 45 (u koautorstvu sa Shkolnikovom M.A., Zaklyazminskaya E V, Polyakov A V)

16 Procjena dijagnostičkih mogućnosti testova opterećenja kod pacijenata sa ventrikularnim tahiaritmijama // Abstracts of the All-Russian Congress “Pediatric Cardiology 2002” Ministarstvo zdravlja Rusije, Moskovski zdravstveni komitet, ID MED-PRACTIKA-MS No. 53 (co- autor s Kalinjinom L A, Makarov L M , Pilići-lijevo TA)

17 Produženje QT intervala pri uzimanju izoniazida // Abstracts of the All-Russian Congress “Pediatric Cardiology 2002” Ministarstvo zdravlja Rusije, Moskovski zdravstveni komitet 2002, ID MEDPRACTIKA-MS br. 97 (u koautorstvu sa Makarov L M, Garipov R Sh, Sorokina E V, Polyakova E B, Kalinin L A)

18 Nova mutacija u HERG genu koja dovodi do razvoja sindroma dugog Q-T intervala // Medicinska genetika Izdavačka kuća "Lntera-2000", Moskva, tom br. 1 - C (u saradnji sa Zaklyazminskaya E. V., Kovalevskaya T. S., Kozlova S. I., Shkolnikova M. A, Polyakov AV)

19 Kliničke i elektrokarnografske karakteristike porodice sa novom mutacijom u HERG genu, koja dovodi do razvoja sindroma dugog Q-T intervala // Ruski bilten perinatologije i pedijatrije, izdavačka kuća Media Sphere Moskva, svezak - br. 1 - C (koautor sa Shkolnikovom M A, Bereznitskaya V V, Zaklyazminskaya E. V., Kozlova S. I., Polyakov A. V.)

20 Produženje Q-T intervala pri uzimanju izoniazida (opis slučaja i pregled literature) // Terapijski arhiv Vol. 75 - Br. 12 - S (u saradnji sa Makarov L M, Garipov R Sh, Sorokina E V, Polyakova E B, Kaminny S A)

21 Molekularno genetička analiza sindroma dugog QT intervala na uzorku ruskih porodica // Medicinska genetika, tom 2 - br. 1 - C (u saradnji sa Zakljazminskaja E. V., Kovalevskaja T. S., Kozlova S. I., Školnikova M. A., Poljakov A. V.)

22 Diferencirana taktika liječenja djece sa nasljednim dugotrajnim QT sindromom // Abstracts of the All-Russian Congress “Pediatric Cardiology 2004” Ministarstvo

zdravstvo i socijalni razvoj Ruske Federacije, Izdavačka kuća MEDPRACTIKA-MS - br. 148 (u saradnji sa Shkolishkova M A, Bereznitskaya V V)

23 Osobine električnog polja srca kod djece sa CYHQT prema površinskom EKG mapiranju // Abstracts of the All-Russian Congress “Pediatric Cardiology 2004” Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja Ruske Federacije, ID MEPRACTIKA-MS - No. >275 (u koautorstvu sa Polyakova I P, Kalinin L A, Shkolnikova M A)

24 Utjecaj beta blokatora na pokazatelje varijabilnosti srčanog ritma i cirkadijaliteta kod djece sa nasljednim sindromom dugog QT QT // Abstracts of the All-Russian Congress “Pediatric Cardiology 2004” Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja Ruske Federacije, ID MEDPRACTIKA-MS - br. 284 (u koautorstvu sa Makarov L M, Shkolnikova M A)

25 Hitna stanja kod djece sa srčanim aritmijama // Poglavlje u monografiji “Hitna kardiologija” koju je uredio prof. A. L. Syrkin Medical Information Agency, Moskva S (u koautorstvu sa Školjnikovom M A, Miklashevich I M, Bereznitskaya V V)

26 Uloga Holter monitoringa u procjeni efikasnosti terapije kod pacijenata sa sindromom dugog QT-a // Sažeci Pete sve-ruske konferencije “Savremene mogućnosti Holter monitoringa” - Sankt Peterburg, maj 2004. Bilten aritmologije br. 35 - Dodatak C - C (u koautorstvu sa Makarov L M, Shkolnikova M A)

27 Utjecaj beta blokatora na parametre srčane frekvencije kod djece sa nasljednim sindromom dugog QT intervala // Bilten aritmologije br. 39 - Dodatak A - C (u koautorstvu sa Makarov L M, Shkolnikova M A)

28 Diferencirana taktika lečenja pacijenata sa naslednim sindromom dugog QT intervala // Sažeci XII Ruskog nacionalnog kongresa „Čovek i medicina“ 285. aprila (u saradnji sa Školjnikovom M A)

29 Sindrom dugog QT intervala // “Aritmije kod djece Atlas elektrokardiograma” urednika prof. Shkolishkova MA ID MEDPRACTICA-MCPart VI - C

30 Sindrom dugog QT intervala uzrokovan poremećajima u kalijevoj struji Iks // Medicinska genetika br. 5 - C (u saradnji sa Zaklyazminskaya E. V., Revishvili A. Sh., Pro-nicheva I. V., Panteleeva E. A., Kozlova S. I., Shkolnikova A., Pokovlya M. )

31 Molekularno istraživanje Lqt-sindromi u ruskim porodicama // European Journal of Human Genetics 10™ Međunarodni kongres humane genetike 15-19. maja, Beč, Austrija Program i apstrakti - PP 418 (E Zaklyazminskaya, T Kovalevskaya, S Chuprova, A Polyakov, O Ev-grafovu)

Analiza kardiograma nije uvijek lak zadatak čak ni iskusnim ljekarima. Šta tek reći o ljekarima početnicima, jer oni trebaju dešifrirati EKG sa ovakvim poremećajima koji se u udžbenicima ponekad spominju samo u par riječi.

Međutim, EKG znakovi nekih bolesti, a još više njihove kliničke manifestacije, moraju biti poznati ljekaru bilo koje specijalnosti, jer u nedostatku liječenja može uzrokovati iznenadnu smrt pacijenta. Upravo takva bolest je sindrom dugog QT intervala.

Za šta je odgovoran QT interval?

Svaka kontrakcija atrija i ventrikula srca, koja obezbjeđuje srčani ciklus, odražava se na elektrokardiogramu. Dakle, P talas na kardiogramu odražava kontrakciju atrija, a QRST kompleks – kontrakciju ventrikula. Istovremeno, QT interval karakterizira atrioventrikularno provođenje, odnosno provođenje električnog impulsa kroz vezu između atrija i ventrikula (kroz AV čvor).

Dakle, QT interval na EKG-u karakteriše provođenje impulsa duž Purkinjeovih vlakana u zidu komora, tačnije, vrijeme tokom kojeg električna ekscitacija miokarda osigurava sistolu (kontrakciju) ventrikula.

Normalno, QT interval nije kraći od 0,36 sekundi i ne duži od 0,44 sekunde. Obično studenti i doktori koriste ovu varalicu - na redovnom EKG-u sa brzinom trake od 50 mm/sec, svaka mala ćelija (1 mm milimetarskog papira) odgovara vremenskom periodu od 0,02 sekunde, a svaka velika ćelija (uključujući pet male) odgovara 0,1 sekundi. Drugim riječima, QT interval bi normalno trebao biti najmanje tri i po velike ćelije i ne više od četiri i po velike ćelije.

Zbog činjenice da vrijeme QT intervala ovisi o pulsu, određivanje korigovanog QT intervala se koristi za preciznije izračunavanje. Za pacijente sa normalnim otkucajima srca (od 60 do 100 u minuti) koristi se Bazett formula:

QTs = QT/ √RR,

Za pacijente s bradikardijom ili tahikardijom (broj otkucaja srca manji od 60 ili više od 100 u minuti, respektivno), koristite Frederickovu formulu:

QTs = QT/ 3 √RR, gde je RR rastojanje između R zubaca dva susedna kompleksa.

Koje su razlike između kratkih i dugih QT i PQ intervala?

Terminologija ponekad može biti zbunjujuća za studente medicine i pacijente. Da bi se ovo spriječilo, potrebno je jasno razumjeti za šta je odgovoran PQ interval i za šta je odgovoran QT interval, te koja je razlika između skraćivanja i produžavanja intervala. Kao što je već spomenuto, analiza PQ intervala je neophodna za procjenu provodljivosti između atrija i ventrikula, a QT intervala je neophodna za procjenu intraventrikularne provodljivosti.

dakle, PQ ekstenzija na drugi način može se smatrati da, što je duži interval, duži vremenski period se impuls provodi kroz atrioventrikularnu vezu. Kod potpunog bloka hemodinamika može biti značajno poremećena, praćena ekstremno niskim otkucajima srca (manje od 20-30 u minuti), kao i niskim minutnim volumenom, nedostatnim da osigura dotok krvi u mozak.

Skraćivanje PQ intervala (više detalja) znači smanjenje vremena provođenja impulsa kroz atrioventrikularni spoj - što je kraći interval, to brže prolazi impuls, a u normalnom ritmu srčanih kontrakcija dolazi do stalnog "resetiranja" impulsa iz atrija u ventrikule. Češće je ovaj fenomen karakterističan za Clerk-Levy-Christesco sindrom (CLC sindrom) i Wolff-Parkinson-White sindrom (). Potonji sindromi također su ispunjeni rizikom od razvoja paroksizmalne ventrikularne tahikardije s otkucajima srca većim od 200 u minuti.

QT produženje odražava povećanje vremena ekscitacije kroz komore, ali takvo kašnjenje impulsa dovodi do pojave preduslova za formiranje re-entry mehanizma (mehanizam za ponovni ulazak talasa ekscitacije), tj. ponovljena cirkulacija impulsa u istom patološkom žarištu. Takav fokus cirkulacije impulsa (hiperimpuls) može izazvati paroksizam.

Skraćivanje QT intervala karakterističan za brzo provođenje impulsa kroz ventrikule, opet sa pojavom paroksizmalne i ventrikularne tahikardije. Ovaj sindrom (kratki QTS) je prvi put opisan 2000. godine, a njegova prevalencija među populacijom trenutno je slabo shvaćena.

Uzroci dugog QT intervala

Uzroci ove bolesti su sada prilično dobro proučeni. Postoje dva oblika sindroma dugog QT intervala – uzrokovanog urođenim i stečenim faktorima.

Kongenitalni oblik je rijetka patologija (oko 1 slučaj na 10 tisuća novorođenčadi) i u pravilu se kombinira s urođenom gluhoćom. Uzrokuju ga genetske promjene u strukturi gena koji kodiraju odgovarajuće proteine ​​na membranama kardiomiocita. S tim u vezi, mijenja se propusnost membrane, što doprinosi promjenama u kontraktilnosti stanica. Kao rezultat toga, električna ekscitacija se provodi sporije nego normalno - ponavlja se cirkulacija impulsa u izvoru.

Genetski determinisani oblik sindroma dugog QT intervala, u kombinaciji sa kongenitalnom gluhonemošću, naziva se Jervell-Lange-Nielsenov sindrom, a oblik koji nije praćen gluhonemošću naziva se Roman-Ward sindrom.

Stečeni oblik dugog QT intervala može biti uzrokovano nuspojavama koje se koriste za osnovno liječenje drugih poremećaja ritma - atrijalne fibrilacije, atrijalnog treperenja itd. Tipično, kinidin i sotalol (Sotalex, Sotahexal i drugi trgovački nazivi) imaju aritmogeni neželjeni efekat. Pored uzimanja antiaritmika, produženi QT interval može se javiti kod intrakranijalnog krvarenja, trovanja alkoholom, ali i kod.

Kako se klinički manifestuje sindrom dugog QT intervala?

Simptomi kongenitalnog oblika sindroma počinju se pojavljivati ​​u djetinjstvu. Ako je dijete rođeno gluhonijemo, liječnik već ima pravo posumnjati na Jervell-Lange-Nielsenov sindrom. Ako dijete dobro čuje i može proizvesti zvukove (pjevušiti, govoriti), ali doživljava epizode gubitka svijesti, morate razmišljati o Roman-Ward sindromu. Gubitak svijesti može nastati tijekom vrištanja, plača, stresa ili fizičke aktivnosti. Obično je nesvjestica praćena ubrzanim pulsom (više od 150-200 u minuti) i osjećajem ubrzanog rada srca - srce treperi u grudima. Epizode nesvjestice mogu se pojaviti rijetko ili do nekoliko puta dnevno.

Kako ljudi stare, ovi simptomi traju ako se ne liječe i mogu dovesti do iznenadne srčane smrti.

Kliničke manifestacije stečenog oblika karakteriziraju i nesvjestica sa tahikardijom, au interiktalnom periodu javlja se vrtoglavica, opšta slabost i umor uzrokovani sinusnom bradikardijom (puls manji od 50 u minuti).

Dijagnoza dugog QT intervala

Za pojašnjenje dijagnoze dovoljan je standardni EKG. Čak iu odsustvu paroksizma ventrikularne tahikardije, na kardiogramu se mogu vidjeti znakovi karakteristični za sindrom. To uključuje:

• Povećanje trajanja QT intervala od početka Q talasa do kraja T talasa.
• Veoma visok broj otkucaja srca (150-200 ili više) sa širokim, deformisanim QRST kompleksima tokom paroksizma ventrikularne tahikardije.
• Sinusna bradikardija tokom interiktalnog perioda.
• Negativni ili spljošteni T talasi, kao i depresija ST segmenta.

Liječenje sindroma dugog QT intervala

Taktika liječenja urođenih oblika bolesti podrazumijeva propisivanje terapije lijekovima, a ako nema efekta liječenja, -.

Terapija lekovima sastoji se od uzimanja beta-blokatora (metoprolol, bisoprolol, nebivalol i dr.) prema starosnoj dozi, koji mogu spriječiti paroksizam ventrikularne tahikardije. Ako se primijeti rezistencija na terapiju, pacijent je indiciran ugradnja stimulatora, koji ima funkciju. To jest, pejsmejker detektuje početak ventrikularne tahikardije i, električnim „ponovnim pokretanjem“ srca, pomaže u održavanju normalnog srčanog ritma i adekvatnog minutnog volumena.

Kardioverter-defibrilator zahtijeva godišnji pregled od strane aritmologa i kardiohirurga, ali općenito može ostati u funkciji nekoliko godina, savršeno sprječavajući paroksizam ventrikularne tahikardije. Zahvaljujući pejsmejkeru, rizik od iznenadne srčane smrti je minimiziran, a pacijent, bilo da je dijete ili odrasla osoba, može obavljati uobičajene kućne aktivnosti bez straha od gubitka svijesti ili smrti.

Sa stečenim oblikom to je sasvim dovoljno prekid uzimanja antiaritmičkog lijeka uz korekciju antiaritmičke terapije drugim lijekovima.

Komplikacije i prognoza

Od komplikacija ovog sindroma, naravno, treba istaći iznenadnu srčanu smrt uzrokovanu ventrikularnom tahikardijom, praćenu asistolom (srčani zastoj).

Prema sprovedenim studijama, prognoza ovog sindroma bez liječenja je nepovoljna, budući da sindrom dugog QT intervala uzrokuje iznenadnu srčanu smrt u 30% svih slučajeva. Zbog toga ovaj sindrom zahtijeva veliku pažnju kardiologa i aritmologa, jer u nedostatku efekta od terapije lijekovima, jedina metoda koja može produžiti život djeteta s urođenim oblikom sindroma je ugradnja pejsmejkera. Kada se ugradi, prognoza za život i zdravlje postaje povoljna, budući da se očekivani životni vijek pouzdano povećava, a kvalitet mu se također poboljšava.

Video: o sindromu dugog QT intervala

blokada kod simptomatskih pacijenata sa porodičnim dugim QT 52.

sindrom // J. Hum. Genet. - 2001. - Vol. 46. ​​- P. 38-40.

43. Vincent G. M. Molekularna osnova sindroma dugog QT intervala. 53.

Geni koji uzrokuju nesvjesticu i iznenadnu smrt // Ann. Rev. Med.

1998. - Vol. 49. - P. 257-263.

44. Vincent G. M. Long QT sindrom // Cardiol. Clin. - 2000.

Vol. 18 - P. 309-325.

45. Vincent G. M. Uloga DNK testiranja za dijagnozu, upravljanje-54.

menta, i genetski skrining kod sindroma dugog QT intervala, hipertrofične kardiomiopatije i Marfanovog sindroma. Uredništvo //

Srce. - 2002. - Vol. 86. - P. 12-14. 55.

46. ​​Vincent G. M., Timothy K. W., Leppert M., Keating M. Spektar simptoma i QT intervala kod nosilaca gena za sindrom dugog QT // N. Engl. J. Med. - 1992.

Vol. 327. - P. 846-852. 56.

47. Viskin S. Srčani pejsing u sindromu dugog QT intervala: pregled dostupnih podataka i praktične preporuke // J.

Cardiovasc. Electrophysiol. - 2000. - Vol. 11. - P. 593-600. 57.

48. Viskin S. Produženje QT intervala nakon tahikardije: neprilagođavanje QT intervala normalnom otkucaju srca // PACE. - 2003.

Vol. 26. - P. 659-802.

49. Wang Q., Chen Q., Towbin J. A. Genetika, molekularni me-58.

mehanizmi i upravljanje sindromom dugog QT intervala // Ann.

Med. - 1998. - Vol. 30, br. 1. - P. 58-65.

50. Wang Q., Shen J., Splawski I. et al. SCN5A mutacije povezane s nasljednom srčanom aritmijom, dug QT sin-59.

drom // Cell. - 1995. - Vol. 80. - P. 805-811.

51. Westenskow P., Splawski I., Timothy K. W. et al. Mutacije spojeva - čest slučaj teškog dugog QT sindroma // Cirkulacija. - 2004. - Vol. 109. - P. 1834-1841.

Wilde A.M., Priori S.G. Brugada sindrom i iznenadna smrt // Eur. Heart J. - 2001. - Vol. 21. - str. 1.

Wilde A.M., Jongbloed R.J.E., Doevendas P.A. Slušna stimulacija kao okidač za aritmičke događaje razlikuje pacijente povezane s herg (LQTS2) od pacijenata povezanih s KVLQT1 (LQTS1) // J. Amer. Coll. Cardiol. - 1999. - Vol. 33, br.

Wilde A. A. Postoji li uloga implantabilnih kardioverter defibrilatora u sindromu dugog QT intervala? // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2002 - Vol. 13. - Str. S110-113.

Windle J. R., Moss A. J., Zareba W. et al. Normalizacija ventrikularne repolarizacije flekainidom kod pacijenata sa sindromom dugog QT intervala sa SCN5A // Ann. Ne. Electrocardiol.

2001. - Vol. 6, br. 2. - P. 153-158.

Yan G. X., Antzelevitch C., Shimizu W., Sicuri S. Stanična osnova za QT disperziju // J. Electrocardiol. - 1998. - Vol. trideset.

Zaklyazminskaya E., Chuprova S., Kovalevskaya T., Polyakov A. Molekularna genetička analiza sindroma dugog QT intervala u 67 ruskih porodica // Eur. Heart J. - 2003. - Vol. 24 (Abstr. Suppl.). - str. 44.

Zhang L., Benson D.W., Tristani-Firousi M. et al. EKG karakteristike kod pacijenata sa Andersen-Tawil sindromom sa KCNJ2 mutacijama. Karakteristični T-U valni obrasci predviđaju genotip KCNJ2 // Circulation. - 2005.

Zhang L., Timothy K. W., Vincent G. M. et al. Spektar obrazaca ST-T talasa i parametara repolarizacije kod kongenitalnog dugog QT sindroma: EKG nalazi identifikuju genotipove // ​​Ibid. - 2000. - Vol. 102.

© I. I. GUKASOVA, 2005

UDK 616.12-008.318-07-08

SINDROM SKRAĆENOG INTERVALA (KLINIKA, DIJAGNOSTIKA, LIJEČENJE)

I. I. Gukasova

Naučni centar za kardiovaskularnu hirurgiju im. A. N. Bakuleva (direktor - akademik Ruske akademije medicinskih nauka L. A. Bockeria) RAMS, Moskva

Dobro je poznato da je produženi QT interval povezan sa rizikom od iznenadne srčane smrti kod mnogih ljudi. Međutim, malo se zna o prognostičkom značaju kratkog QT intervala.

Skraćeni QT interval karakteriše pacijentova istorija iznenadne srčane smrti kod srodnika, kratki refraktorni periodi atrija i ventrikula i mogućnost izazivanja ventrikularne fibrilacije tokom elektrofiziološke studije.

Ventrikularna fibrilacija (VF) je vodeći uzrok iznenadne srčane smrti. Većina pacijenata ima očigledne strukturne promjene u srcu, ali kod nekih se organska srčana bolest ne može identificirati. U ovom slučaju, ventrikularna fibrilacija se smatra idiopatskom. Uprkos

Iako je iznenadna smrt u odsustvu srčane bolesti rijedak događaj, klinički značaj ovog fenomena je velik zbog činjenice da je vjerojatnije da pogađa mlade, općenito zdrave ljude. S tim u vezi, neosporan je značaj kliničkih, elektrokardiografskih i drugih dijagnostičkih metoda za predviđanje mogućnosti ventrikularne fibrilacije.

Veza između skraćivanja QT intervala i po život opasnih srčanih aritmija prvi put je uočena u radu L. Fei i A. Camm 1995. godine kod pacijenata sa idiopatskim ventrikularnim tahiaritmijama. Kriterijumi za produženje QT intervala su prilično dobro razvijeni, dok određivanju njegovog skraćivanja nije posvećena tako aktivna pažnja. P. Rau-taharju i dr. Na osnovu ankete od 14.379 pacijenata, izvedena je formula koja pojašnjava prediktorske vrijednosti QT intervala, označene kao QTp:

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

QT,=656/(1+HR/100). U ovoj studiji, QT trajanje manje od 88% QTp-a ukazuje na nisku prevalenciju kratkog QT intervala među zdravim osobama. Termin “idiopatski kratki QT interval” predložili su I. Gussak et al. 2000. godine. Kasnije su identifikovana dva glavna oblika ovog sindroma:

1) trajno idiopatsko (frekventno nezavisno) skraćenje QT intervala, pri čemu se vrednost intervala ne menja u zavisnosti od dužine ciklusa;

2) paradoksalno (brady-ovisno) skraćivanje QT intervala, pri čemu se uočavaju epizode bradijaritmije i skraćenog QT intervala, kao i prolazne promjene G-talasa, koje autori tumače kao poremećenu repolarizaciju sa naglim porastom QT interval.

Prognostička vrijednost skraćivanja QT intervala proučavana je u radu A. Agar i sar. . Autori su istakli da su i produženje i skraćivanje QT intervala prognostički nepovoljni znaci povezani sa rizikom od iznenadne srčane smrti. Skraćeni korigovani QT interval manji od 400 ms) bio je povezan sa dvostrukim rizikom od iznenadne smrti u poređenju sa pacijentima sa normalnim QTc vrednostima (QTc 400 do 440 ms). Sličan rizik je uočen sa srednjom QTc vrijednošću većom od 440 ms.

Kako bi se utvrdila moguća uloga skraćivanja QT intervala u patogenezi iznenadne srčane smrti, proveden je veliki broj studija kako od strane ruskih tako i od strane stručnjaka. Glavni fokus je bio da se identifikuju oni faktori koji bi upozorili doktora i naterali ga da obrati pažnju na ovog pacijenta i sprovede čitav niz neophodnih studija. Prije svega, to uključuje:

Prisustvo sinkope kod ispitivanog pacijenta i skraćenje QT intervala na 12-kanalnom elektrokardiogramu;

Prisutnost u porodici ispitanih probanada slučajeva iznenadne smrti u mladoj dobi (do 45 godina);

Odsustvo srčanih mana, lezija koronarnih krvnih žila, bolesti miokarda, moždanog udara i kroničnih bolesti tokom života koje bi mogle uzrokovati smrt kod umrlih srodnika otkrivenih na obdukciji;

Isključenje kod svih probandi na osnovu preliminarnog pregleda (fizikalni pregled, standardni laboratorijski testovi, 12-kanalna elektrokardiografija, ehokardiografija, treadmill test, 24-satni Holter EKG monitoring) oštećenja miokarda ili koronarnih žila, srčanih mana, aritmija opasnih po život - kompletno atrioventrikularni

blokada, sindrom bolesnog sinusa, ventrikularne i supraventrikularne tahiaritmije;

Isključenje za probande s anamnezom sinkope, epilepsije i ortostatske hipotenzije.

QT interval se procenjuje na osnovu formule P. Rautaharjua: QTp=656/(1+4CC/100), gde je QTp odgovarajuća prediktorska vrednost QT, a QTp88 je vrednost od 88% trajanja QTp. Prema postojećim preporukama, QT vrijednost za dati broj otkucaja srca koja je manja od QTp88 smatra se skraćenom.

Prema EKG studiji i dnevnom Holter EKG praćenju, trajanje QT intervala kod takvih pacijenata uvijek ostaje ne više od 300 ms (QTc manji od 320 ms), bez obzira na broj otkucaja srca (HR), dob pacijenta i vrijeme studija. Iznenadna smrt kod pacijenata sa kratkim QT intervalom može se uočiti u svim generacijama porodice, i kod muškaraca i kod žena, i nasljeđuje se kao autosomno dominantna osobina. U ovoj grupi pacijenata obdukcija nakon iznenadne smrti nije otkrila strukturne ili organske lezije srca.

Trajno skraćivanje QT intervala neovisno o brzini (kratki QT je lakše identificirati pri niskim otkucajima srca, ali čak i pri visokim otkucajima srca QT vrijednosti ostaju ispod normale, što čini dijagnozu mogućom kod novorođenčadi) povezano je s genetski determiniranim skraćivanjem akcioni potencijal. Molekularni supstrat skraćenog QT intervala je poremećaj u funkcionisanju jonskih kanala u ćelijskim membranama kardiomiocita. Skraćenje QT intervala može biti uzrokovano smanjenjem protoka jona natrijuma i kalcijuma u ćeliju ili povećanjem protoka jona kalijuma iz ćelije. Ventrikularna repolarizacija karakterizira ravnoteža između protoka jona natrijuma i kalcija u ćeliju i kalijuma iz ćelije. Promjene u procesima ventrikularne repolarizacije, uključujući mutacije u proteinima kalijevih kanala, mogu dovesti do životno opasnih aritmija. Trenutno su identificirani geni čije su mutacije odgovorne za manifestacije kratkog QT sindroma: 1) dvije missense mutacije HERG gena (KCNH2), koje kodiraju brzu komponentu kalijeve struje sa odloženim ispravljanjem faze repolarizacije (Ikr), koji poboljšava funkciju kalijumovog kanala („pojačanje“) funkcije“), povezani su sa sindromom kratkog QT-a tipa 1 (SQT1); 2) povezane su mutacije gena KCNQ1 (KvLQTl), koje dovode do povećane funkcije spore komponente kalijumove struje sa odloženim ispravljanjem faze repolarizacije (Iks).

sa sindromom kratkog QT tipa 2 (SQT2); 3) nedavno identifikovane mutacije u genu KCNJ2 (Kir2.1), koje dovode do povećane funkcije Ik1 komponente kalijumske struje, povezane su sa tipom 3 sindroma kratkog QT intervala (SQT3). Međutim, treba napomenuti da takve mutacije nisu tako česte. Tako, F. Gaita i sar. identifikovane samo mutacije HERG gena u 2 od 6 porodica sa naslijeđenim sindromom kratkog QT intervala. Sasvim je razumno pretpostaviti da mogu postojati mutacije u drugim genima, kao što je uočeno kod sindroma dugog QT intervala.

Neke studije sugeriraju da sekundarni (ekstrinzički) faktori mogu doprinijeti skraćenju QT intervala: povećan broj otkucaja srca (koji je linearno povezan sa ERP i QT intervalom), hipertermija, povećani kalcijum ili kalij u plazmi, acidoza i promjene u autonomnoj funkciji nervnog sistema. Paradoksalno (zavisno od brazije) skraćivanje QT intervala povezano je sa direktnim delovanjem medijatora parasimpatičkog nervnog sistema, inhibirajući struju kalcijuma i aktivirajući struje kalijuma i acetilholina. Očigledno, kao iu slučaju dugog QT intervala, možemo govoriti o kongenitalnom i stečenom sindromu kratkog QT intervala, kada su moguće različite genetske varijante bolesti i patogenetski mehanizmi.

Da bismo razumjeli suštinu kratkog QT sindroma, potrebno je zapamtiti da je QT interval grafički odraz ventrikularne repolarizacije na EKG-u i da postoji stalan odnos između efektivnog refraktornog perioda (ERP) ventrikula i QT intervala. Elektrofiziološke studije obavljene kod ovih pacijenata potvrdile su da su ERP atrijumi i ventrikuli kraći od normalnih vrijednosti, što predisponira razvoju aritmija reentry mehanizmom. Promjene u trajanju refraktornog perioda miokarda važan su parametar ranjivosti električne aktivnosti srca, što dovodi do pojave atrijalne i ventrikularne fibrilacije. Očigledno je da asinhronizam repolarizacije bilo koje prirode povećava aritmogenu aktivnost miokarda.

Molekularni supstrat koji predisponira skraćivanje QT intervala može biti izražen i u komorama i u atrijuma. Pored heritabilnosti iznenadne smrti i indukcije ventrikularnih aritmija, atrijalna fibrilacija i kratak atrijalni refraktorni period su takođe prijavljeni kod nekih pacijenata. S obzirom na visoku učestalost atrijalne fibrilacije u ovoj kategoriji pacijenata, treba napomenuti da u nekim slučajevima,

posebno kod mladih ljudi, to može biti jedina manifestacija sindroma kratkog QT intervala.

Zbog visoke incidencije iznenadne srčane smrti, jedina alternativa za pacijente sa kratkim QT sindromom je implantacija kardioverter-defibrilatora (ICD). Jedna od karakteristika s kojom su se istraživači susreli prilikom implantacije ICD kod pacijenata sa sindromom kratkog QT intervala bila je mogućnost, iako ne uobičajena, preosjetljivosti T talasa i, shodno tome, nemotivisanog pražnjenja, budući da je kratak QT interval konstantno praćen značajnim povećanjem amplituda T talasa. Stoga, za razliku od pacijenata sa sindromom dugog QT intervala, dvostruka osjetljivost R- i T-talasa trebala bi biti manja kod pacijenata sa kratkim QT-om, budući da se T-val javlja rano nakon početka RR intervala, a osjetljivost je najniža u ranoj fazi. algoritma osjetljivosti nakon prepoznavanja talasa R. Trenutno, različiti proizvođači ICD-a su uspostavili različite algoritme za sprječavanje preosjetljivosti signala T-talasa velike amplitude, a čini se da su multiprogramabilni algoritmi najpogodniji među njima. Međutim, bez obzira na različite algoritme osjetljivosti, preduvjet za individualno prilagođavanje parametara osjetljivosti je položaj elektrode koji garantuje konstantan i visok signal R-talasa.

F. Gaita i G. Giusteto et al. proveo studiju za proučavanje efikasnosti upotrebe različitih antiaritmičkih lijekova (AAP) za sindrom kratkog QT intervala. Budući da su studije pokazale mogućnost povećanja aktivnosti brze komponente kalijeve struje uz odloženo ispravljanje faze repolarizacije (Ikr) kao rezultat mutacije gena HERG, autori su odlučili da testiraju AAP klase III kao što je sotalol. i ibutilid, koji su selektivni blokatori I^-. Međutim, čini se da ovi lijekovi nisu produžili QT interval. Očigledno, mutacije dovode do gubitka nekih fizioloških regulatornih mehanizama, a Ikr postaje neosjetljiv na lijekove koji imaju specifičan učinak na ove kanale. Kinidin je doveo do značajnog produženja QT intervala i njegove eventualne normalizacije, kao i do normalizacije ventrikularnog ERP-a i prevencije indukcije VF. Štaviše, kinidin je doprineo očiglednoj normalizaciji ST segmenta i proširenju talasa T. Mehanizam delovanja kinidina kod kratkog QT sindroma nije potpuno jasan, ali se pretpostavlja da je produženje

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

QT interval nastaje zbog njegovog afiniteta za Ikr komponentu kalijumovog kanala u otvorenom stanju i njegove sposobnosti da blokira Iks komponentu kalijumovog kanala. Istraživanjem je obuhvaćen 21 pacijent, od kojih je 10 primilo implantaciju ICD, a 11 pacijenata nije podvrgnuto implantaciji (2 zbog mladosti, a 9 je odbilo implantaciju ICD). Jedanaest pacijenata bez ICD-a i 5 pacijenata sa implantiranim ICD-om i simptomatskim epizodama atrijalne fibrilacije primalo je hidrohinidin. Kod pacijenata koji su primali hidrohinidin, QT interval se povećao sa 271 + 13 ms na 347 + 33 ms (p<0,005), а QTC увеличился от 297+15 мс до 397+25 мс (p<0,0005). У 6 из 11 пациентов была выявлена мутация гена HERG, а у остальных 5 больных известных в настоящее время мутаций найдено не было. Повторное элект-рофизиологическое исследование было проведено 9 взрослым пациентам, получающим гидрохини-дин: ЭРП желудочков достигал значения более 200 мс у всех пациентов, и ФЖ не индуцировалась. Средний период наблюдения составил 17+13 мес. В исследуемой группе летальных исходов не наблюдалось, не было зарегистрировано симптоматичных или асимптоматичных эпизодов фибрилляции предсердий. Два пациента прекратили прием гидрохинидина по причине развития побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта. Как уже указывалось выше, одной из характерных особенностей синдрома укороченного QT является отсутствие зависимости длительности QT от ЧСС. У 3-х пациентов, получавших хинидин, при проведении стресс-теста отмечалось восстановление нормальной зависимости интервала QT от ЧСС . Хинидин может также оказаться полезным в предотвращении немотивированных разрядов (в связи с гиперчувствительностью высокоамплитудных зубцов Т) у пациентов с синдромом укороченного интервала QT и имплантированными ИКД . Таким образом, требуются дальнейшие исследования и отдаленные результаты наблюдения для оценки эффективности хинидина у пациентов с синдромом укороченного интервала QT.

Klinički primjer. Grupa naučnika iz italijanske bolnice Maruriziano Umberto pod vodstvom prof. Fiorenzo Gaita je 2003. godine sproveo studiju na nekoliko porodica čiji su članovi imali kratak QT interval na EKG-u i slučajeve iznenadne smrti. Na osnovu anamneze identifikovani su glavni (sinkopa, srčani zastoj) i indirektni (palpitacije, bol u predelu srca, fibrilacija atrija) znaci, kao i mogućnost izazivanja ventrikularne fibrilacije tokom programirane srčane stimulacije.

Tri pacijenta (dvije odrasle osobe i jedno dijete) iz iste porodice sa QT intervalom koji ne prelazi

■ Skraćeni OT interval Iznenadna smrt I Skraćeni OT interval i iznenadna smrt

□ Normalan EKG

□ Nije urađen EKG

Rice. 1. Nasljedne promjene na EKG-u ispitivane porodice.

280 ms, imao je anamnezu sinkope i palpitacije, au jednom slučaju iznenadnu smrt. Svi pacijenti su podvrgnuti kliničkom pregledu, uključujući fizikalni pregled, seriju EKG-a, stres testove, 24-satni Holter EKG monitoring, ehokardiografski pregled, EKG visoke rezolucije i magnetnu rezonancu.

Na sl. Slika 1 prikazuje nasljedne EKG promjene u ispitivanoj porodici.

Pacijent 1 (IV, br. 3) je 35-godišnji muškarac sa anamnezom sinkope i epizodama atrijalne fibrilacije tokom vježbanja. Elektrokardiografskom studijom i 24-satnim EKG monitoringom zabilježene su česte monomorfne ventrikularne ekstrasistole sa morfologijom bloka desne grane snopa i devijacijom električne ose srca ulijevo, što ukazuje na porijeklo ekstrasistola iz projekcije stražnjeg grana lijeve grane snopa. OT interval u svim studijama kretao se od 240 do 280 ms, OTc nije prelazio 280 ms (slika 2).

Bolesnica 2 (IV, br. 2), sestra pacijenta 1, žalila se na smetnje u radu srca, praćene vrtoglavicom. OT interval na EKG-u je od 220 do 250 ms. Prilikom Holter EKG praćenja zabilježene su ekstrasistole iste morfologije, ali sa različitim intervalima spajanja. Tokom fizičke aktivnosti vi

Rice. 2. EKG pacijenta 1. Sinusni ritam, otkucaji srca 75 otkucaja/min, OD 260 ms.

Uočeno je skraćenje OT intervala sa povećanjem srčane frekvencije.

Pacijent 3 (V, br. 1) je 6-godišnji sin pacijenta 2, koji je doživio srčani zastoj kao odgovor na adrenergički stres (šum) u dobi od 8 mjeseci. Provedene su uspješne mjere reanimacije, uključujući eksternu kardioverziju. EKG djeteta pokazao je promjene u OT intervalu slične promjenama na EKG-u majke i strica.

Tokom širokog spektra kliničkih pregleda, organske lezije srca nisu otkrivene ni u jednom slučaju.

Pacijenti 1 i 2 imali su brata koji je iznenada preminuo u dobi od 3 mjeseca (IV, br. 4), a otac je iznenada preminuo u dobi od 39 godina. Osim toga, iznenada su umrla i tri člana porodice. Moja baka je umrla u 49. godini u savršenom zdravlju. Imala je dvije sestre, od kojih je jedna iznenada umrla. Sin druge sestre iznenada je preminuo u 39. godini. Kod ovih pacijenata nije rađen elektrokardiografski pregled.

Pacijenti 1 i 2 su podvrgnuti elektrofiziološkoj studiji (programirana ventrikularna stimulacija: vrh desne komore i izlazni trakt). Stimulacija je izvedena na 2 osnovne frekvencije koristeći 2 ekstrastimulusa.

Postavljanje katetera na vrhu desne komore rezultiralo je ventrikularnom fibrilacijom kod oba pacijenta. ERP nije prelazio 150 ms, bez obzira na lokaciju stimulacije ili trajanje ciklusa osnovnog ritma. Pored toga, tokom programirane stimulacije desne komore pomoću 2 ekstrastimulusa, kod oba pacijenta je indukovana ventrikularna fibrilacija (slika 3). Tokom antegradne stimulacije kod jednog pacijenta je izazvana atrijalna fibrilacija.

Nakon studije, pacijentima je davan flekainid u dozi od 10 mg/kg tokom 10 minuta. Generale

"H"i" |-1 'i ■

U5". ■■■■■. ■■ ■■ ■

Rice. 3. Ventrikularna fibrilacija izazvana programiranom stimulacijom iz izlaznog trakta desne komore sa dva ekstrastimulusa sa intervalima spajanja od 170 i 150 ms.

Poznato je da je flekainid blokator natrijumovih kanala i produžava ERP. Nakon primjene flekainida izvršena je programirana ventrikularna stimulacija. Pacijenti su iskusili povećanje ERP-a, a ventrikularna fibrilacija nije inducirana.

Obojici pacijenata ugrađen je kardioverter-defibrilator u profilaktičke svrhe i odabrana je antiaritmička terapija, uglavnom lijekovima klase 1C.

ZAKLJUČAK

Klinički značaj skraćivanja OT intervala kod asimptomatskih osoba ostaje nejasan. Djeca i adolescenti često ne pokazuju nikakve tegobe i prema standardnom kliničkom pregledu mogu se smatrati praktično zdravim. Ciljano uzimanje anamneze i porodični EKG pregled otkriva slučajeve iznenadne smrti kod rođaka i skraćivanja OT intervala kod članova porodice koji takođe pate od sinkope. To daje razlog za pretpostavku važnosti uloge skraćenog OT intervala u patogenezi iznenadne smrti kod umrlih srodnika.

Trenutno se istražuje genetski skrining za sindrom kratkog OT intervala. U tom smislu, odlučujuću ulogu ima analiza EKG-a pacijenata i predviđanje, na osnovu njegovih parametara, pojave po život opasnih aritmija, budući da je često prvi simptom ove bolesti iznenadna srčana smrt kod fizički zdravih osoba. Rizik od iznenadne smrti prisutan je tokom celog života, kako kod dece mlađe od jedne godine, tako i kod odraslih starijih od 60 godina.

Pitanje prvenstva dijagnoze ostaje otvoreno. Molekularno-genetičke studije potvrđuju mnoge uobičajene patogenetske mehanizme za nastanak sindroma s visokim rizikom od iznenadne srčane smrti, te je moguće da će se s vremenom spojiti u različite kliničke i genetske varijante jedne bolesti. Međutim, u kliničkoj praksi preporučljivo je identificirati dijagnozu skraćenog OT intervala kao glavnu kod rizičnih pacijenata (osoba s porodičnom anamnezom iznenadne srčane smrti i/ili sinkope nepoznate etiologije), u nedostatku karakterističnih znaci drugih bolesti kao što su Brugada sindrom, aritmogena displazija desne komore itd., danas potpunije klinički ocrtani. Ali čak i u odsustvu ovih bolesti, skraćivanje OT intervala može biti važan fiksni faktor.

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

ANALI ARITHMOLOGIJE, br. 4, 2005

značajna dodatna dijagnoza ili znak koji određuje specifičan rizik od razvoja životno opasnih aritmija i iznenadne smrti, prognoza i taktika liječenja za pacijenta. Stoga, otkrivanje skraćenog OT intervala na EKG-u, posebno ispod 80% očekivane vrijednosti, čak i kod asimptomatskih pacijenata zahtijeva isključivanje bolesti sa rizikom od razvoja po život opasnih aritmija na osnovu porodične anamneze i sveobuhvatan kardiološki pregled, uključujući po potrebi elektrofiziološki pregled. S druge strane, prisustvo u porodici slučajeva iznenadne smrti u mladoj dobi, sinkope nepoznate etiologije zahtijeva isključenje sindroma skraćenog OT intervala.

LITERATURA

1. Algra A., Tijssen J. G. P., Roelandt J. R. T. C. et al. Varijable QT intervala iz 24-satne elektrokardiografije i dvogodišnji rizik od iznenadne smrti // Brit. Heart J. - 1993.

Vol. 70. - P. 43-48.

2. Bellocq C., Van Ginneken A., Bezzina C. Mutacija u genu KCNQ1 koja dovodi do sindroma kratkog QT intervala // Circulation. - 2004. - Vol. 109. - P. 2394-2397.

3. Brugada P., Hong K., Dumaine R. et al. Iznenadna smrt povezana sa sindromom kratkog QT intervala povezanim s mutacijama u HERG // Ibid. - 2004. - Vol. 109. - P. 30-35.

4. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Sindrom kratkog QT intervala. Porodični uzrok iznenadne smrti // Ibid. - 2003. - Vol. 108.

5. Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Sindrom kratkog QT intervala: farmakološko liječenje // J. Amer. Coll. Cardiol.

2004. - Vol. 43. - P. 1294-1299.

6. Gaita F. Sindrom kratkog QT intervala: koliko je čest i koje su njegove posebne karakteristike? // Srčane aritmije / Ed. A. Raviele. Zbornik radova 9. međunarodne radionice o srčanim aritmijama (Venecija, 2-5. oktobar). - Italija: Springer-Verlag, 2005.

7. Giustetto C. Kinidin za liječenje sindroma kratkog QT intervala: prava alternativa ICD-u? //Ibid. - Italija: Springer-Verlag, 2005.

8. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. EKG fenomen idiopatskih i paradoksalnih kratkih QT intervala // Card. Electrophysiol. Rev. - 2002. - Vol. 6. - P. 49-53.

9. Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopatski kratki QT interval: novi klinički sindrom? // Cardiology.

2000. - Vol. 94. - P. 99-102. "

10. Priori S.G., Barhanin J., Hauer R.N. et al. Genetske i molekularne osnove srčanih aritmija: Utjecaj na kliničko liječenje: Dijelovi I i II // Circulation. - 1999. - Vol. 99.

11. Priori S. G., Pandit S. V., Rivolta I. et al. Novi oblik sindroma kratkog QT intervala (SQTS3) uzrokovan je mutacijom gena KCNJ2 // Circ. Res. - 2005. - Vol. 96. - P. 800-807.

12. Rautaharju P. M., Zhang Z. M. Linearno skalirane normalne granice promjenjive brzine za QT interval: Osam decenija pogrešne primjene funkcija snage // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 13. - P. 1211-1218.

13. Schimpf R., Wolpert C., Bianchi F. et al. Kongenitalni sindrom kratkog QT intervala i implantabilni kardioverter defibrilator. Inherentni rizik za neodgovarajuću isporuku šoka // J. Cardiovasc. Electrophysiol. - 2003. - Vol. 14. - P. 1273-1277.

14. Wolpert C., Schimpf R., Giustetto C. et al. Daljnji uvid u učinak gvanidina na sindrom kratkog QT intervala uzrokovanog mutacijom u HERG // Ibid. - Vol. 16. - P. 1-5.

UDK 616.12-008.6-07

BRUGADA SINDROM - KLINIČKI I DIJAGNOSTIČKI KRITERIJI I LIJEČENJE

L. A. Bokeria, A. Sh. Revishvili, I. V. Pronicheva

Naučni centar za kardiovaskularnu hirurgiju im.

RAMS, Moskva

Iznenadna srčana smrt (SCS) najčešće je posljedica ventrikularnih tahiaritmija. Uzroci ventrikularnih aritmija (VA) opasnih po život su prilično raznoliki. Često se razvoj ISS ​​ne može na zadovoljavajući način objasniti postojećim ishemijskim ili inflamatornim oštećenjem miokarda. Trenutno, kada je razvoj moderne aritmologije povezan s aktivnim razvojem molekularno-genetičkih istraživačkih metoda, pojavilo se razumijevanje genetskih aspekata patogeneze aritmija. ISS može biti posljedica genetski uvjetovanih bolesti na kojima se zasnivaju

A. N. Bakuleva (direktor - akademik Ruske akademije medicinskih nauka L. A. Bockeria)

Postoje promjene (mutacije) u genima koji kodiraju jonske kanale, njihove modifikatore i modulatore, strukturne i sarkomerne proteine ​​miokarda, koje se klinički manifestuju poremećajima srčanog ritma.

Najaktivnije proučavane u posljednje vrijeme su aritmije povezane s mutacijama u genima odgovornim za funkcioniranje ionskih kanala (kalijum ili natrij) eksprimiranih u miokardu. Ove genetski određene aritmije spadaju u grupu kanalopatija i, s obzirom na prisustvo nasljedno određenog poremećaja u formiranju i/ili širenju električnog impulsa, nazivaju se i bo-