Simptomi i liječenje raka Vaterove papile. Karcinom žučnog kanala i velike papile duodenuma Liječenje karcinoma velike duodenalne papile

Veliki rak duodenalne papile nastaje iz epitela kanala (obična žuč, pankreasa, ampula papilla) ili

iz epitela sluznice duodenuma. Tumor je obično mali (od 0,5 do 2-2,5 cm), ima okrugli ili

ovoidna formacija koja strši u lumen duodenuma. U većini slučajeva je egzofitna(urastanje u lumen organa),

raste sporo i dugone prelazi preko papile. Sa infiltrativnim rastom, okolno okruženje se brzo uključuje u proces.

tkiva (duodenumcrijeva, glava pankreasa, zajednički žučni kanal). Mikroskopski, tumor je najčešće

je adenokarcinom.Metastaze se nalaze relativno rijetko. Metastaze utječu na regionalne limfne organe

čvorovi, zatim jetra i rjeđe drugi organi.Nema rodnih razlika u incidenciji.

Faktori rizika koji mogu dovesti do razvoja raka uključuju prisustvo hiperplastike

promjene u području Vater bradavica -hiperplastični polipi ušća, adenomi, glandularno-cistična hiperplazija prelaznog nabora

velika duodenalna papila (MDP).

Razvija se bilijarna hipertenzija. Postoji opasnost od holangitisa i holangiogenih apscesa jetre. Mehanizmi se pokreću u samoj jetri

njegovu cirotičnu transformaciju. Hipertenzija u kanalima pankreasa zbog stenoze ili opstrukcije glavnog

Tumor kanala pankreasa velike duodenalne papile, dovodi do distrofičnih i upalnih promjena u parenhima

pankreas žlezde. Povećanje veličine tumora može dovesti do deformacije duodenuma. Međutim, po pravilu,

u ovom slučaju ne dolazi do opstrukcije tankog crijeva. Češća komplikacija je dezintegracija tumora sa intraintestinalnim krvarenjem.

Klinička slika i dijagnoza karcinoma velike duodenalne papile

U početnom periodu može biti praćen bolnim napadom u epigastriju sa zračenjem bola u leđima, koji je uzrokovan

početak žučne i pankreasne hipertenzije. Bol je konstantan i bolan ili paroksizmalan, podsjeća na

hepatične kolike. Ali ubrzo se pojavljuje žutica. Kod trećine pacijenata žutica je prvi znak bolesti. U početnoj fazi, žutica

nosi nestalan karakter. Manje često može doći do žuticesmanjenje, što je obično povezano s dezintegracijom tumora i privremenim poboljšanjem odljeva žuči,

ali je kasno stadijuma bolesti. Ali obično je žutica progresivna. Ovo je najčešći, ali ne i rani znak raka.

Žutica je praćena promjenom boje stolice. jetreno-bubrežna i višeorganska insuficijencija, svrab kože. Često žutica

komplikovano holangitisom sa visokom temperaturom.

- glavna metoda liječenja zahvaćene anatomske strukture koja se nalazi u srednjoj trećini duodenuma. Radioterapija i kemoterapija za ovu dijagnozu koriste se samo u kombinaciji s operacijom zbog niske osjetljivosti kancerogenog tumora na terapijske učinke.

Kako se izvodi operacija raka velike duodenalne papile?

Unatoč činjenici da kancerogen tumor ove lokalizacije sporo raste i metastazira tek u kasnim fazama, mora se ukloniti odmah nakon potvrde njegovog malignog porijekla. Liječnik propisuje preoperativni pregled kako bi se precizno odredio stupanj rasta tumora i razumio koja metoda će se koristiti za eksciziju zahvaćenog tkiva uz minimalan rizik od negativnih posljedica nakon operacije karcinoma velike duodenalne papile. Odluka o izboru hirurške taktike donosi se na osnovu rendgenskog pregleda, biopsije i gastroskopije, koji se naknadno bit će uključeni u cijenu operacije raka velike duodenalne papile. Obim resekcije, na osnovu stadijuma onkološke patologije, može biti sledeći: Whipple operacija. Resekciji su dijelovi glava pankreasa i duodenuma, želuca i žučnih puteva. Radikalna intervencija se izvodi u dvije faze: direktna ekscizija histološki promijenjenog tkiva; obnavljanje prohodnosti jednjaka i kanala žučne kese i pankreasa. Papilektomija. Ova uslovno radikalna operacija svodi se na lokalnu eksciziju Vaterove papile, kojoj hirurg dobija pristup kroz duodenum. Na kraju se na rupu u njoj stavlja šav i zašije se i mala ranica koja ostaje na mjestu uklonjenog tkiva. Za dreniranje tečnosti i gnojnog sekreta za period rane rehabilitacije nakon operacije karcinoma velike duodenalne papile uklanja se drenaža. Indikacija za papilektomiju je izolacija neoplazije i poodmakloj dobi oboljelog od raka - faktori koji provociraju nastanak ozbiljnih komplikacija tokom opsežnih hirurških intervencija. Duodenektomija. Dvoetapna intervencija, koja uključuje resekciju dvanaestopalačnog crijeva i naknadnu obnovu integriteta digestivnog cijevi, propisana je u ranim stadijumima bolesti ili u palijativne svrhe kada je onkološki proces dostigao posljednju fazu razvoja.

Koliko košta operacija uklanjanja karcinoma velike duodenalne papile?

Cijena operacije uklanjanja karcinoma velike duodenalne papile u moskovskim klinikama nužno uključuje preliminarnu dijagnozu i konzultacije s gastroenterologom, onkohirurgom i onkologom. Zajedničkim naporima ovih doktora razvija se opća terapijska taktika u okviru koje se propisuje specifična vrsta hirurške intervencije. Pacijent može zakazati pregled kod specijaliste kako bi putem naše online usluge dobio potpune informacije o operaciji i preoperativnoj pripremi.

Postoperativni period za karcinom velike duodenalne papile

Složenost bilo koje od gore navedenih operacija uzrokuje poteškoće u fazi rehabilitacije. Opsežna ekscizija je ispunjena teškim postoperativnim krvarenjem, rupturom anastomoza koje se primjenjuju za ponovno povezivanje skraćenih prolaza i nagnojenjem površina rane. Zbog toga se pacijentu nakon otpusta preporučuje kontakt sa kirurgom i onkologom kako bi se na vrijeme zaustavile negativne manifestacije i spriječilo ponovno pojavljivanje bolesti.

Maligni i benigni tumori duodenuma su izuzetno rijetki. Tako, prema Letonskom republikanskom centru za gastroenterologiju i dijetetiku, tumori duodenuma (isključujući tumore velike papile duodenuma) otkriveni su kod 4 od 4285 (0,009%) osoba koje boluju od bolesti probavnog sistema i koje su bile na liječenju 1974. -1977. Za 6000 ezofagogastroduodenoskopija, koje su u klinici uradili V. G. Smagin i sar. (1977), u 22 slučaja pronađeni su tumori dvanaestopalačnog creva (5,5% od ukupnog broja tumora gornjeg digestivnog trakta), u gotovo svim slučajevima su bili benigni, u 1 slučaju su bili karcinomi. Wolfert et al. (1977) primarni maligni tumori duodenalne lukovice su nađeni u 4 slučaja od 2602 duodenoskopije (1 slučaj karcinoma, 3 slučaja malignog limfoma).

Rak duodenuma. Smatra se da je primarni karcinom dvanaesnika prvi put opisao Hamburger 1746. godine. Prema Barclayu i Kentu, do 1962. godine opisano je samo 600 slučajeva ove lokalizacije raka. Prema obdukcijskim podacima koje navode brojni autori, primarni karcinom duodenuma javlja se u 0,035-0,4% pacijenata koji su umrli od raka.

Neki autori navode da je lokalizacija karcinoma u duodenumu samo 0,25-0,3% svih ostalih lokalizacija karcinoma u probavnom sistemu. Vjeruje se da je u većini slučajeva rak lokaliziran u silaznoj grani duodenuma. Primarni karcinom ovog debelog crijeva često se javlja u starijoj dobi, uglavnom kod muškaraca. Ranije se vjerovalo da je u prisutnosti peptičkog ulkusa duodenuma nemoguć razvoj gastroduodenalnog karcinoma. Međutim, ova izjava je netočna i, očigledno, objašnjava se općenito značajnom rijetkošću karcinoma duodenuma. U literaturi su opisani slučajevi raka ove lokalizacije kod osoba koje boluju od peptičke ulkusne bolesti. Opisani su slučajevi razvoja karcinoma duodenuma na mjestu dugotrajnog peptičkog ulkusa, kao i maligniteta benignih tumora i polipa duodenuma.

Rak velike duodenalne bradavice prvi je opisao Busson 1890. godine. Ova bolest, koja se ranije smatrala kazuistikom, posljednjih godina se mnogo češće dijagnosticira u kliničkoj praksi zahvaljujući širokoj upotrebi duodenofibroskopije. Prema literaturi, karcinom velike duodenalne papile nalazi se na obdukciji u 0,3% svih slučajeva, čini 0,5-2% svih malignih bolesti, 15-20% svih malignih tumora pankreatikoduodenalne zone i nalazi se u 23,7% pacijenata sa tumorskom žuticom.

Makroskopski, tumor najčešće ima izgled polipa ili izraslina tipa karfiola; ponekad se javlja infiltrirajući rast ili oblik sličan ulkusu (sa ranom nekrotizacijom). Prema histološkoj građi to su tumori stubastih ćelija (cerebelum, koloidni karcinom, scirrhus), koji nastaju iz površinskog epitela sluzokože, ili glandularni karcinom (adenokarcinom), koji nastaju iz Brunnerovih žlijezda (adenokarcinom se najčešće nalazi prema neki podaci, u skoro 90% slučajeva). U duodenumu tumori često nastaju iz otoka ektopičnog tkiva gušterače. Karcinom velike duodenalne papile (njegov izvorno tkivo je epitel distalnog dijela žučnog kanala), koji se javlja otprilike 15 puta češće i ima posebnu kliničku sliku, ne treba brkati s tumorom koji nastaje iz zida duodenum. Dakle, uzimajući u obzir histogenezu karcinoma dvanaesnika, ispada da je u 1-2% slučajeva ovog tumora lokaliziran u lukovici duodenuma, u 25% - u njegovoj silaznoj grani iznad glavne duodenalne papile, u 65% slučajeva - oko njega, u 9 % - distalno od njega. Pravi tumor koji nastaje iz epitela duodenuma je gotovo kazuistika. Sekundarna oštećenja dvanaestopalačnog creva usled invazije kancerogenog tumora glave gušterače, tumora velike duodenalne papile, kao i metastatski tumori nisu neuobičajeni. Karcinom duodenuma relativno kasno metastazira, uglavnom u regionalne limfne čvorove, jetru, gušteraču, a rjeđe u donji omentum, medijastinum, pluća i druge organe. Kada tumor dostigne veliku veličinu, on raste u gušteraču, poprečno debelo crijevo, donju šuplju venu i druge organe. Scirrh je često komplikovan stenozom duodenuma.

Klinička slika karcinoma duodenuma određena njihovom histološkom strukturom, obrascem rasta i lokalizacijom. Prema našim zapažanjima, kod malignih tumora duodenuma česti simptomi uključuju bol, često bol, sve veći gubitak apetita i iscrpljenost. Kako tumor raste, javljaju se simptomi mehaničke opstrukcije crijeva (često i jako povraćanje, dehidracija itd.). Uz ulceraciju i dezintegraciju tumora dolazi do obilnog krvarenja i anemije. Tumori velike duodenalne papile javljaju se s vrlo ranom pojavom opstruktivne žutice i pozitivnim Courvoisierovim znakom. Neki autori identificiraju sljedeće kliničke varijante karcinoma duodenuma:

• 1) stenotični;
• 2) ulcerozni;
• 3) prodoran;
• 4) ikterični (sa kompresijom ili klijanjem zajedničkog žučnog kanala);
• 5) mješoviti.

Budući da pacijenti sa karcinomom duodenuma i velike duodenalne papile često dolaze na kliniku u zadnjim stadijumima bolesti, diferencijalna dijagnoza ova dva tipa karcinoma samo na osnovu kliničkih podataka obično je nemoguća; ciljana biopsija i histološki pregled biopsijskih uzoraka su od ključne važnosti. Metastaza tumora uzrokuje odgovarajuće dodatne simptome „organa“ i dolazi do ascitesa.

Dijagnoza primarnog karcinoma duodenuma je teška. Prema S. B. Khanini i L. P. Kudryashovoj, do 1976. godine nije opisan nijedan slučaj karcinoma dvanaestopalačnog crijeva koji je prepoznat intravitalno. Tek razvojem naprednijih metoda i tehnika rendgenskog pregleda, a posebno raširenim uvođenjem duodenofibroskopije, ova bolest je postala dostupna za dijagnostiku već u ranim fazama razvoja.

Rendgenski pregled, posebno duodenuma u uslovima veštačke hipotenzije (intravenozno davanje 2 ml 0,1% rastvora atropin sulfata) i uvođenje suspenzije barijuma kroz duodenalnu cev, često otkriva čak i male tumore. Ako se sumnja na tumor duodenuma i velike duodenalne papile, indicirana je duodenofibroskopija, koja omogućuje ne samo utvrđivanje prisutnosti tumora, već i provođenje ciljane biopsije; u nekim slučajevima potrebno je pribjeći dijagnostičkoj laparotomiji.

Od laboratorijskih metoda važno je ispitivanje krvi koje često otkriva povećanje ESR, anemiju i hipoproteinemiju. Pregledom stolice u mnogim slučajevima otkriva se skriveno crijevno krvarenje.

Tretman hirurška - široka resekcija zahvaćenog područja crijeva. Međutim, operacija je efikasna samo u ranim stadijumima bolesti. U uznapredovalim slučajevima, ako postoje simptomi intestinalne opstrukcije, indicirana je premosnica anastomoze. Kada se rak proširi na glavu pankreasa, široka pankreatikoduodenektomija se izvodi na različite načine. Međutim, postoperativni mortalitet kod ovih operacija je visok (oko 50%). U uznapredovalim slučajevima indicirane su simptomatske operacije koje imaju za cilj obnavljanje odljeva žuči u probavni trakt (holecistogastro-, duodeno- ili enterostomija) ili obnavljanje prohodnosti gastrointestinalnog trakta (gastroentero- i duodenojejunostomija), ovisno o prevladavanju simptoma holestaza ili opstrukcija duodenuma. Smrtnost tokom palijativnih operacija je takođe visoka (25-45%), što se prvenstveno objašnjava teškim opštim stanjem pacijenata pre operacije.

U neoperabilnim slučajevima, kako bi se održala snaga bolesnika i suzbila progresivna iscrpljenost, neophodna je parenteralna ishrana uz ponovljene transfuzije krvi i plazme, intravenska primjena otopina glukoze itd.

Sarkomi duodenuma. Izuzetno rijedak tip tumora. U literaturi je opisano samo oko 120 slučajeva sarkoma duodenuma.Za razliku od karcinoma, sarkomi duodenuma se javljaju pretežno kod mladih i ljudi srednjih godina, ali se, kao i rak, javljaju i kod muškaraca. Sarkomi duodenuma su obično okrugloćelijski histološki; limfosarkom ili nediferencirani sarkom imaju izgled pojedinačnih čvorova na širokoj osnovi, koji ne pokrivaju kružno crijevo, rjeđe karakterizira infiltrativni rast, u velikom broju slučajeva brzo rastu i rano metastaziraju u različite organe.

Klinička slika nekarakteristično: dispepsija, bol u epigastričnoj regiji, kada tumor zahvati cijeli dvanaestopalačno crijevo, pojavljuju se znaci visoke crijevne opstrukcije, mučnina, opetovano povraćanje, iscrpljenost, dehidracija. Kada rastu velike žile i tumor se raspadne, moguće je obilno duodenalno krvarenje. Relativno rijetko se kao komplikacija opaža i perforacija duodenuma.

Dijagnoza se potvrđuje rendgenskim pregledom - otkriva se defekt punjenja (ili defekti), suženje lumena duodenuma, kao i duodenofibroskopija, koja ne samo da može identificirati tumor, već i razjasniti njegovu lokaciju i porijeklo. Ciljana biopsija omogućava da se ustanovi ćelijski sastav tumora i da se razlikuje od kancerogenog tumora duodenuma i glavne duodenalne papile.

Hirurško liječenje - resekcija zahvaćenog dijela duodenuma uz uklanjanje regionalnih limfnih čvorova.

Benigni tumori duodenuma. Izuzetno su rijetki. Ya. V. Gavrilenko (1973) je otkrio takve tumore u 6 od 1800 pregledanih (0,33%). U duodenumu se nalaze adenomi, fibroadenomi, fibroidi, papilomi, lipomi, hemangiomi, neurofibromi i švanomi. Češće se otkrivaju benigni tumori velike duodenalne papile. Fibroadenomi obično rastu na stabljici u obliku polipa. Postoje i tumori koji potiču iz Brunnerovih žlijezda. Benigni tumori duodenuma mogu biti pojedinačni ili višestruki.

Benigni tumori duodenuma su u početku dugo asimptomatski i otkrivaju se rendgenskim pregledom duodenuma iz drugog razloga ili tokom gastroduodenofibroskopije. Kada benigni tumori dosegnu velike veličine, obično se manifestiraju kao simptomi mehaničke opstrukcije tankog crijeva ili, kada se tumor raspadne, crijevno krvarenje. Ponekad se može napipati veliki tumor. U nekim slučajevima, kada je tumor lokaliziran u području velike duodenalne papile, jedan od prvih simptoma može biti opstruktivna žutica.

Prilikom rendgenskog pregleda gornjeg gastrointestinalnog trakta, obavljenog uobičajenom metodom, može se samo posumnjati na prisustvo neke formacije u dvanaestopalačnom crijevu, a samo relaksirajuća duodenografija sondom pomaže u ispravnom dijagnosticiranju benignog tumora. duodenuma, ponekad čak i bez morfoloških podataka. Takvom studijom jasno vidimo okrugli ili ovalni defekt punjenja jasnih kontura, često u silaznom dijelu crijeva, bliže njegovom unutrašnjem zidu, a uništavanje nabora sluznice i zida duodenuma nikada nije uočeno (slika 42) (neravnina nastaje kada tumor postane nekrotičan). Endoskopski pregled, dopunjen ciljanom biopsijom, u mnogim slučajevima omogućava precizno određivanje prirode tumora i razlikovanje od raka i sarkoma duodenuma.

Benigni tumori velike duodenalne papile. Izuzetno su rijetki. Prema kombinovanoj statistici V. V. Vinogradova, u svjetskoj literaturi postoje izvještaji o 35 takvih neoplazmi. Neki strani autori smatraju da su benigni tumori relativno česti, ali za razliku od karcinoma, rijetko uzrokuju simptome potpune opstrukcije velike duodenalne papile i stoga se rijetko dijagnosticiraju.

Veličina tumora se kreće od nekoliko milimetara do 5 cm.Porijeklo tumora povezano je s upalom, ponekad s abnormalnom embriogenezom. Postoje dokazi o sklonosti tumora malignitetu. Zbog nedostatka karakteristične kliničke slike, ispravna dijagnoza prije operacije postavlja se izuzetno rijetko, samo na osnovu rendgenskih podataka. U većini slučajeva pacijenti se operišu zbog sumnje na maligni tumor pankreatikoduodenalne zone ili holelitijaze.

Najčešći benigni tumori velike duodenalne papile su papilomi i adenomi.U domaćoj literaturi od 1948. godine do danas postoje izvještaji o 15 bolesnika sa adenomom velike duodenalne papile; međutim, klinička slika bolesti opisana je samo kod 9 pacijenata. Češće se adenom nalazi kod pacijenata starijih od 40 godina (i muškaraca i žena). Bolest se obično manifestuje simptomima opstrukcije velike duodenalne papile: valovita žutica, svrab kože, dispepsija, groznica, zimica, opšta slabost, obično bez bola. Neki pacijenti doživljavaju povećanje jetre, pozitivan (obično skriven) znak Courvoisier i bol pri palpaciji u Choffardovom trokutu. Rendgenski pregled duodenuma, intravenska holangiografija, transparietalna hepatografija pomažu u postavljanju ispravne dijagnoze.

Zbog izuzetne retkosti bolesti, naše zapažanje je od određenog značaja.

Pacijent P., 33 godine, primljen je sa pritužbama na slabost, žuticu, svrab kože, svijetli izmet, tamnu mokraću. U toku šest mjeseci, žutica se pojavila tri puta, praćena kratkotrajnim porastom temperature do 39 °C uz zimicu i svrbež kože. Svaki ikterični period trajao je oko 2 mjeseca i bio je izazvan unosom velike količine masne hrane i alkohola. Ako se žutica ponovila, pregled je obavljen prije 4 mjeseca. Ukupni bilirubin 1,6 mg%, direktni - 0,8 mg%; alkalna fosfataza više od 300 IU/ml; aspartat aminotransferaza 96 jedinica, alanin aminotransferaza 169 jedinica; serumska amilaza 42 mg/ml na sat; aktivnost inhibitora tripsina 709 med (norma 300-600 med). U analizi urina, amilaza je 414 mg/(ml-h). Fekalne reakcije na okultnu krv i sterkobilin su pozitivne. Klinički testovi krvi i urina su normalni. Holecistografija i intravenska kolegrafija nisu dale slike žučne kese i kanala. Kod ponovljenih duodenalnih sondiranja, svaki put drugi dio je tamnosmeđi. Nakon 2 mjeseca zabilježeno je povećanje slabosti, svrbeža kože i žutice; Stolica je postala svijetla, urin je postao taman. Periodično su primećene drhtavice, sa temperaturom koja se dizala na 39 °C nekoliko sati. Nije bilo bolova u epigastričnoj regiji ili desnom hipohondrijumu.

Prilikom prijema na kliniku stanje je bilo umjerene težine. Koža je ikterična, zelenkaste nijanse, sklera i vidljive sluzokože su žute. Jetra je velika, gusta, strši ispod ruba obalnog luka za 8 cm, površina je glatka, palpacija je bezbolna. Nema bolova u tački žučne kese. Slezena nije palpabilna. Rendgenskim pregledom descendentnog dijela duodenuma, bliže donjoj krivini, utvrđen je defekt punjenja prilično jasnih kontura, prečnika do 2,5 cm.Krvni test: ESR 28 mm/h; ukupni bilirubin 4,2 mg%, direktni bilirubin - 4 mg%; alkalna fosfataza preko 300 IU/ml, laktat dehidrogenaza 250 IU/ml, amilaza 44 mg/(ml-sat), gamaglobulin transferaza 120 jedinica (normalno do 28 jedinica); albumini 35%, globulini 65%; α1 -8%, α2 - 15%, β - 21%, γ - 21%; šećera 125 mg%. U urinu je amilaza 580 mg/(.ml-h), proteina 0,175% o, ima pojedinačnih crvenih krvnih zrnaca i gipsa. U fecesu nema sterkobilina.

Kada se uporede testovi, jasno je da se tokom 3 mjeseca nivo bilirubina kod pacijenata naglo povećao zbog direktnog bilirubina, aktivnost alkalne fosfataze je ostala visoka, sadržaj laktat dehidrogenaze se povećao, a nivo transaminaza se blago smanjio, ali ostao iznad normale. . U urinu su se pojavili žučni pigmenti, proteini, crvena krvna zrnca i gipsi. Fekalna reakcija na sterkobilin je postala negativna. Dakle, pacijent je imao holestazu sa talasastom žuticom.

Sa dijagnozom “tumor velike papile duodenuma, opstruktivna žutica” pacijent je prebačen na hiruršku kliniku. Operacijom je otkriven adenom velike duodenalne papile veličine 2X3 oma, širina zajedničkog žučnog kanala 3 oma; Gušterača je sklerotična i atonična. Urađene su papilektomija, holecistektomija i holedohoduodenostomija. Posle 8 meseci moje zdravlje je zadovoljavajuće. Prognoza je povoljna.

Duodenalni polipi. Vrlo su rijetke. Woggschap (1926) je pronašao spominjanje duodenalnih polipa u samo 2 slučaja, proučavajući protokole 11.425 autopsija. Staemmler je u 17.000 obdukcija pronašao 116 polipa crijeva, ali nijedan u duodenumu. Uspjesi moderne endoskopije omogućili su ne samo provođenje intravitalne dijagnoze polipa, već i davanje barem približne predstave o učestalosti polipa u duodenumu. Yu. V. Vasiliev (1973) tokom duodenoskopskog pregleda 766 pacijenata otkrio je polipe kod 3 (otprilike 0,4%); Istovremeno je rendgenska dijagnoza (pretpostavlja se u 1 slučaju) benignog tumora dvanaestopalačnog crijeva urađena kod 2 pacijenta, a duodenoskopijom su u 3 slučaja identificirani adenomatozni polipi i 1 leiomiom (histološki potvrđene dijagnoze) .

Relativno nedavno, polipi velike duodenalne papile smatrani su kazuistikom, ali rašireno uvođenje metode duodenofibroskopije natjeralo nas je da preispitamo ovu tačku gledišta i utvrdimo relativno visoku učestalost ove bolesti. Dakle, od 1972. do 1976. V. V. Vinogradov i dr. identifikovani polipi velike duodenalne papile kod 110 pacijenata, a u 90 slučajeva bili su uzrok hroničnog rekurentnog pankreatitisa (prepreka lučenju soka i žuči pankreasa). Polipi mogu nastati iz sluznice duodenuma i žučne sluznice. Polipi duodenuma se, u pravilu, klinički ne manifestiraju, ali se mogu zakomplikovati stenozom, intususcepcijom i krvarenjem.

Na endoskopskom pregledu adenomatozni polipi imaju neravnu površinu, ružičaste boje, različite boje od boje sluznice duodenuma, mekane su konzistencije. Na vrhu polipa mogu biti površinske zaobljene ulceracije.

U slučaju komplikacija (stenoza, krvarenje, sumnja na malignitet) indicirano je uklanjanje polipa. Očigledno je u nekim slučajevima moguća endoskopska polipektomija duodenalnih polipa.

Liječenje benignih tumora i veliki polipi duodenuma hirurški. Tumori lokalizirani u području velike duodenalne papile se izrezuju, nakon čega slijedi implantacija zajedničkih žučnih i pankreasnih kanala u duodenum. Prilikom uklanjanja polipa u području velike duodenalne papile, o čemu svjedoče podaci V.V. Vinogradova i sur. , u polovini slučajeva poboljšanje se javlja odmah nakon operacije, u drugim slučajevima - u roku od nekoliko mjeseci nakon nje. Nedavno je postalo moguće ukloniti male tumore duodenuma nalik polipu pomoću duodenofibroskopije.

Višestruka (nasljedna i nenasljedna) polipoza probavnog trakta. Ovo je poseban oblik karcinoma koji zahvaća i želudac i dvanaestopalačno crijevo i zahtijeva poseban pristup dijagnozi i liječenju. S obzirom na činjenicu da se ove bolesti obično ne spominju u glavnim gastroenterološkim priručnicima i po pravilu su nepoznate praktičnim liječnicima i gastroenterolozima, opis ove patologije treba detaljnije prodiskutirati.

Neobična difuzna polipoza probavnog trakta, u kojoj su, po pravilu, želudac i dvanaestopalačno crijevo uključeni u proces, naziva se Peutz-Jeghers-Touraineov sindrom (međutim, prvi ga je opisao Hutchinson 1896. godine). Peutz je 1921. opisao kliničku sliku neobičnog sindroma, uključujući fino pjegavu pigmentaciju lica u kombinaciji s crijevnom polipozom. Pošto je ovaj kompleks simptoma uočio kod članova iste porodice, to je autoru dalo priliku da iznese pretpostavku o nasljednoj prirodi bolesti. Godine 1941. Touraine je prijavio sličan kompleks simptoma. Godine 1949, Jeghers et al. opisao 10 slučajeva ove bolesti, identifikujući karakterističnu trijadu:

• 1) polipoza gastrointestinalnog trakta;
• 2) pigmentne mrlje na koži i sluzokožama;
• 3) nasledna priroda bolesti.

Ovaj kompleks simptoma je kasnije nazvan Peutz-Touraine-Jeghersov sindrom. U domaćoj literaturi opisano je nekoliko opažanja ovog sindroma. Prema Humphriesu, do 1966. godine opisano je 300 slučajeva ovog sindroma. Smatra se da žene češće obolijevaju od muškaraca.

Etiologija ovog sindroma je nejasna. Međutim, činjenica da se javlja kod više članova iste porodice ukazuje na nasljednu genezu sindroma. Mnogi autori vjeruju da je nasljedni prijenos Peutz-Touraine-Jeghersovog sindroma posljedica dominantnog gena i da se može prenijeti i po muškoj i po ženskoj liniji. U nekim slučajevima dominantni gen nepotpuno prenosi patološku transformaciju, pa može doći do polipoze gastrointestinalnog trakta bez pigmentnih mrlja i obrnuto.

Kliničku sliku Peutz-Touraine-Jeghersovog sindroma karakterizira prisustvo malih pigmentiranih mrlja na koži lica, trupa, udova i sluzokože, kao i simptomi uzrokovani polipozom gastrointestinalnog trakta. Staračke pjege se razlikuju od običnih pjega, koje su često sezonske; pigmentne mrlje se uočavaju na mjestima gdje se pjege obično ne pojavljuju.

Histološkim pregledom pigmentiranih područja kože utvrđen je višak melanina u bazalnom sloju epidermisa i sluznice. Granule melanina se nalaze u velikim količinama u površinskim ćelijama epiderme bez proliferacije njegovih ćelija. Ova pigmentacija nije trajna; pojavljuje se pri rođenju ili u djetinjstvu i može nestati ili se smanjiti tokom života pacijenata. Uzrok pigmentacije ostaje nejasan. Malignost pigmentnih mrlja nije opisana u ovom sindromu.

Drugi kardinalni znak sindroma je generalizirana polipoza gastrointestinalnog trakta, koja se najčešće razvija između 5 i 30 godina života pacijenata. Polipi mogu biti veličine glave igle, a ponekad dosežu prečnik od 2-3 cm ili više. Po strukturi su adenomi koji se nalaze na širokoj osnovi ili na dugoj uskoj dršci, uz prisustvo melanina. Mogućnost maligniteta polipa nije sasvim jasna. Opisani su izolovani slučajevi Peutz-Touraine-Jeghersovog sindroma sa prisustvom polipoze ne samo u gastrointestinalnom traktu, već iu bešici i na bronhijalnoj sluznici. Christian primjećuje čestu kombinaciju ovog sindroma s tumorima jajnika (u 15 od 250 slučajeva preuzetih iz literature).

Klinički, bolest se može pojaviti kao periodični bol u trbuhu grčevite prirode. Pacijenti su često zabrinuti zbog opšte slabosti, dispepsije, dijareje, kruljenja u stomaku i nadimanja. Polipoza je često komplikovana gastrointestinalnim krvarenjem, što dovodi do anemije. Prilično česte komplikacije su intususcepcija, opstruktivna opstrukcija, koje zahtijevaju hiruršku intervenciju. U nekim slučajevima, operacija se mora izvesti više puta na istom pacijentu. Kada se polipi ulceriraju, simptomi bolesti postaju donekle slični peptičkim ulkusima. Uklanjanje polipa ne štiti od naknadnih hirurških intervencija, jer se polipi mogu pojaviti i u drugim dijelovima gastrointestinalnog trakta. Opisani su i slučajevi u kojima se višestruka polipoza gastrointestinalnog trakta nije manifestirala dugo vremena. Mi smo (zajedno sa K.I. Molchanovom i drugima) uočili Peutz-Touraine-Jeghersov sindrom, koji se u porodici prenosi po ženskoj liniji.

Bolesnica T., 20 godina, smatra se bolesnom 10 godina, kada je otkrivena anemija nepoznate etiologije. Godinu dana nakon toga dogodio se iznenadni napad jakog bola u trbuhu. Urađena je operacija intususcepcije tankog crijeva. Razlog tome je polip tankog crijeva, koji je uklonjen (histološki - adenomatozni polip bez znakova maligniteta). Nakon operacije, pacijenta su i dalje mučili periodični bolovi u trbuhu, podrigivanje zraka i mučnina; nakon 6-7 godina počelo je povraćanje hrane, ponekad pomiješano sa žuči; prije godinu dana došlo je do gastrointestinalnog krvarenja. Rendgenski snimak je otkrio polipozu želuca i tankog crijeva. Majka pacijenta pati od polipoze crijeva; Baka po majci umrla je iznenada u 38. godini od gastrointestinalnog krvarenja, čiji uzrok nije utvrđen. Pacijentov brat već 14 godina pati od krvarenja iz nosa; Prilikom pregleda u ambulanti nije otkrivena ni patološka pigmentacija ni polipoza.

Pacijent je normalne građe. Na crvenoj ivici donje usne nalazi se više malih tanastih pigmentnih mrlja tamnoplave, a na koži oko usta tamno smeđe, koje su se pojavile u dobi od 3 godine. Dlaka je tanka, difuzno prorijeđena. Jezik je obložen sivo-žutim premazom; mnogo karijesnih zuba. Postoji postoperativni ožiljak duž srednje linije abdomena. Trbuh je bolan pri palpaciji u epigastričnoj i ilijačnoj regiji. Jetra i slezena nisu uvećane. Patite od zatvora. Krvni test: Hb 74 jedinice. (12,2 g%), er 4,290,000 u 1 µl, boja. indikator 0,88, l. 5800 u 1 µl, ESR 9 mm/h. Analiza stolice: negativna Weberova reakcija, neutralna mast +, masne kiseline +, sapuni +, skrob +++ Biohemijski test krvi nije otkrio nikakve patološke promjene. pH natašte u tijelu želuca je 3,5; nakon histaminske stimulacije (0,5 mg subkutano) u antrumu minimalna pH vrijednost je 4,7, u tijelu želuca - 1,6. U jedinicama titracije, maksimalni sadržaj slobodne hlorovodonične kiseline bio je oko 30 jedinica.

Rendgenski pregled gastrointestinalnog trakta nije pokazao promjene na jednjaku. U subkardijalnom dijelu želuca na stražnjem zidu otkrivena su dva polipa prečnika 1,5 cm, u antrumu nekoliko polipa prečnika 1,2-1,5 cm. Slične formacije okruglog oblika u prva 2-3 petlje jejunuma bile su manje jasno definisane. Oni su jasnije identifikovani pri pregledu tankog creva u uslovima veštačke hipotenzije. Citogenetska studija otkrila je normalan ženski kariotip 46XX.

Na osnovu podataka pregleda, odnosno otkrivene višestruke polipoze gastrointestinalnog trakta, prisustva karakterističnih pigmentnih mrlja i podataka o nasljednoj anamnezi, došli smo do zaključka da pacijent ima Peutz-Touraine-Jeghersov sindrom.

Na pregled je pozvana majka pacijenta T., 43 godine. Tegobe na bolne bolove u epigastričnoj regiji 11 godina, izraženije na prazan želudac i donekle slabe nakon jela. Istovremeno, moja kćerka i ja smo prije nekoliko godina operisali invaginaciju tankog crijeva čiji je uzrok bio polip. Nakon operacije povremeno su se javljali grčeviti bolovi u abdomenu. Prilikom pregleda na klinici Medicinskog instituta Kuibyshev prije 4 godine, dijagnosticirana je polipoza debelog crijeva. Urađena je druga operacija: uklonjena su dva polipa dimenzija 0,5x0,3 i 1x1 cm, koji su prema pacijentu bili benigni. Nakon operacije bolovi u stomaku nisu prestajali. Prije godinu dana urađena je i treća intervencija - uklonjen je još jedan polip debelog crijeva. Osim toga, prije nekoliko godina operisana je polipa cervikalnog kanala (žljezdana struktura), a uklonjena je i cista grlića materice.

Opšte stanje je zadovoljavajuće. Kosa na tjemenu je tanka, difuzno prorijeđena. Na koži oko usta nalaze se tri male pigmentne mrlje svijetlosmeđe boje. Jezik je prekriven sivim premazom, nedostaju mnogi kutnjaci. Trbuh je mekan i bezbolan. Jetra i slezena nisu uvećane. Patite od zatvora. Krvni test: Hb 75 jedinica. (12g%), er. 4,060,000 u 1 µl, boja. indikator 0,96; ESR 5 mm/h. Analiza stolice: Weberova reakcija je pozitivna. Nivo gvožđa u serumu 60 mcg%. U tijelu želuca; Na prazan želudac pH vrijednosti su se kretale od 2,0 do 2,2, nakon histaminske stimulacije - od 1,1 do 2,1.

Rutinski rendgenski pregled želuca i irigoskopija nisu otkrili nikakve polipe. Međutim, gastroduodenofibroskopijom su otkrivena dva mala polipa prečnika oko 0,2 cm na zadnjem zidu antruma.Na prednjem zidu početnog dela dvanaestopalačnog creva takođe su nešto distalno pronađena dva polipa prečnika 0,2 i 0,3 cm - grupa malih polipa. Sigmoidoskopija je otkrila rektalni polip.

Tako je u jednoj porodici već dvije, a moguće i tri generacije, prisutna nasljedna (materinska) polipoza gastrointestinalnog trakta u kombinaciji sa pigmentacijom kože, što se može smatrati Peutz-Touraine-Jeghersovim sindromom.

Pitanja terapijskih taktika za ovaj sindrom nisu obrađena u literaturi. Smatramo da je prilikom utvrđivanja ovog sindroma potrebno pregledati sve srodnike pacijenta, što nam omogućava da identifikujemo asimptomatske slučajeve ove porodične bolesti, postavimo pravovremenu dijagnozu i, ukoliko dođe do komplikacija (crijevna opstrukcija, gastrointestinalno krvarenje), utvrdimo njihove uzroke. sa određenim stepenom sigurnosti.

Bolesnike sa Peutz-Touraine-Jeghersovim sindromom i njihove rođake treba dispanzerski pratiti i periodično (1-2 puta godišnje) podvrgnuti rendgenskom pregledu koji omogućava praćenje rasta polipa. Za pojedinačne velike polipe gastrointestinalnog trakta, potrebno je pribjeći kirurškoj intervenciji bez čekanja da se pojave komplikacije. Kod višestrukih polipa prevenciju komplikacija naizgled treba svesti na blagu ishranu, umjereno ograničenje fizičke aktivnosti, periodično korištenje lijekova koji imaju lokalno adstringentno djelovanje (bazni bizmut nitrat, tanalbin itd.) kako bi se spriječile ulceracije polipa i krvarenja, kao i prevencija zatvora (uglavnom putem dijete, bez uzimanja laksativa).

Poseban oblik višestruke polipoze gastrointestinalnog trakta, u kojoj su polipi u nekim slučajevima lokalizirani u duodenumu, je Gardnerov sindrom , opisan 1951. To je pleiotropno dominantno nasledno oboljenje različite penetracije - mezenhimalna displazija, čiju kliničku i morfološku sliku čine multipla polipoza debelog creva (ponekad i dvanaestopalačnog creva i želuca) sa tendencijom kancerogene degeneracije, višestruke osteomi i osteofibromi kostiju lobanje i drugih dijelova skeleta, višestruki ateromi, dermoidne ciste, potkožni fibromi, prijevremeni gubitak zuba. Prve manifestacije bolesti obično se otkrivaju nakon 10. godine života, često u trećoj deceniji života. Nakon što je Gardner opisao ovaj kompleks simptoma, u literaturi su se pojavili izvještaji koji pojašnjavaju njegove kliničke manifestacije; posebno je opisano prisustvo polipa duodenuma i želuca u ovom sindromu, naglašavajući opasnost od maligniteta duodenalnih polipa s razvojem adenokarcinoma. Očigledno je u literaturi već opisano 14 takvih zapažanja (treba uzeti u obzir opću rijetkost Gardnerovog sindroma). Mjesto Gardnerovog sindroma među ostalim varijantama naslijeđenih oblika polipoze probavnog trakta još nije sasvim jasno, posebno fundamentalna razlika od oblika koji je opisao Fuchs (1976), kada su uočene višestruke hrskavične egzostoze u polipozi želuca i debelog crijeva, od oblika koji su primijetili Hartung i Korcher (1976), u kojem su multipla polipoza digestivnog trakta, osteomi i fibrolipomi kombinovani sa bronhiektazijama. Moguće je da je varijanta Gardnerovog sindroma (monosimptomatski oblik) (kao i kod drugih višestrukih polipoza) izolirana lezija bilo kojeg dijela probavnog trakta.

Što se tiče diferencijalne dijagnoze, treba imati na umu da se javlja i kao kazuistika Cronkite sindrom - Kanada , opisali su američki liječnici Cronkhite i Kanada 1955. Ovaj sindrom je kompleks kongenitalnih anomalija: generalizirana polipoza gastrointestinalnog trakta (uključujući duodenum i želudac), atrofija noktiju, alopecija, hiperpigmentacija kože, ponekad u kombinaciji s eksudativnom enteropatijom, malapsorpcijom sindroma, hipokalcemije, kalemije i magnezijemije. Međutim, prema Witzelu et al. (1971), ovo nije nasljedno, već se razvija kao rezultat dugotrajnih teških upalnih promjena u gastrointestinalnom traktu, koje karakterizira benigna priroda polipa. Prema O. S. Ratbilu, u literaturi je opisano 14 slučajeva ovog sindroma. Melke je opisao pacijenta koji boluje od ove bolesti, kod kojeg su polipozne formacije uglavnom zahvatile želudac: obdukcijom je otkrivena totalna polipoza želuca (veličine polipa do 4-7 cm), veliki polip u dvanaestopalačnom crijevu i samo izolirani mali polipi u tankog i debelog creva. Polipi u ovom sindromu imaju adenomatoznu strukturu.

U mukoznoj membrani lukovice duodenuma pacijenata, često se opaža difuzna hiperplazija Brunnerovih žlijezda, slična onoj koju je opisao Feyerter (1934). hyperplasia diffusa glandularam. Smatra se da je glavni izvor gubitka proteina (albumina) kod ovog sindroma zahvaćeni želudac; protein se gubi zbog povećane proizvodnje želučane sluzi i višestruke površinske nekroze polipa. Moguće cistično povećanje žlijezda kod polipa. Bolest se obično otkriva kod ljudi srednje i starije životne dobi. Očekivani životni vijek od trenutka očiglednih kliničkih manifestacija bolesti je kratak: smrt nastupa nakon nekoliko godina s pojavama teške hipoproteinemije (koje dovode do pojave hipoproteinemičkog edema), anasarke, poremećene intraintestinalne probave i apsorpcije, iscrpljenosti, teške anemije ( ovisno o prevladavanju poremećene apsorpcije željeza ili vitamina B12, koji ima drugačiju prirodu), hipokalijemija i nedostatak drugih jona zbog njihovog pojačanog izlučivanja fecesom. Liječenje je simptomatsko.

Varijanta uobičajene polipoze probavnog trakta je tzv porodična polipoza debelog crijeva , kod kojih se u pravilu nalaze adenomi ili hamartropna polipoza želuca. Postoje i drugi rijetki oblici nasljedne i nenasljedne uobičajene polipoze probavnog trakta, čija nozološka samostalnost još nije dovoljno dokazana. U svakom slučaju, kod pacijenata s utvrđenom polipozom želuca, dvanaestopalačnog crijeva ili debelog crijeva, potrebno je pregledati cijeli gastrointestinalni trakt (ciljani rendgenski pregled, fibroendoskopija) kako se ne bi propustio jedan od oblika uobičajene polipoze cijelog probavnog trakta. .

Bolesnici sa višestrukom polipozom duodenuma i cijelog probavnog trakta, u slučajevima kada uklanjanje polipa nije indicirano ili je nemoguće, trebaju biti pod medicinskim nadzorom onkologa. Terapijske taktike određuju se prevalencijom polipoze, veličinom polipa i prisustvom ili odsutnošću komplikacija. Veliki polipi moraju biti uklonjeni. Mogućnosti pružanja medicinske njege pacijentima značajno su se proširile uvođenjem u posljednjih nekoliko godina metode endoskopske polipektomije koja se provodi na različite načine (pomoću elektrokoagulacije, laserskog zraka, posebne petlje za uklanjanje polipa, biopsijskih pinceta itd. ). Pojava komplikacija akutnog gastrointestinalnog krvarenja ili crijevne opstrukcije služi kao indikacija za hitnu hiruršku intervenciju. Malignost polipa također zahtijeva operaciju.

13557 0

Maligne neoplazme BDS-a otkrivaju se prilično često; čine 0,5-1,6% svih malignih tumora i više od 3% malignih tumora gastrointestinalnog trakta, 5-18% tumora duodenuma, uključujući 5% svih karcinoma organa za varenje. Muškarci nešto češće obolijevaju od žena, a glavna starost oboljelih je preko 50 godina.

Maligne neoplazme žučnog kanala mogu nastati iz epitela distalnog dijela zajedničkog žučnog kanala, terminalnog dijela kanala pankreasa, sluznice žučnog kanala ili zida duodenuma u predjelu papile. . U potonjem slučaju, tumori su skloni ulceraciji. Ponekad je vrlo teško utvrditi izvorno porijeklo tumora, a ponekad je to samo od akademskog interesa, budući da klinički svi maligni tumori BDS zone imaju isti tok.

Klasifikacija i patomorfologija

Klasifikacija malignih tumora BDS prema TNM sistemu je sljedeća.
. T1 - veličina tumora ne prelazi 1 cm, tumor se proteže izvan papile.
. T2 - tumor ne veći od 2 cm, uključen u proces usta zajedničkog žučnog kanala i kanala pankreasa, ali bez infiltracije stražnjeg zida duodenuma.
. T3 - tumor do 3 cm, raste u zadnji zid duodenuma, ali bez invazije u pankreas.
. T4 - tumor se širi izvan duodenuma, raste u glavu pankreasa i zahvata krvne žile.

Ny - prisustvo limfnih metastaza nije poznato.
. Na—zahvaćeni su pojedinačni retroduodenalni limfni čvorovi.
. Nb - zahvaćeni su parapankreasni limfni čvorovi.
. Ne - periportalni, para-aortni ili mezenterični limfni čvorovi su zahvaćeni.

M0 - nema udaljenih metastaza.
. M1 - postoje udaljene metastaze.

Postoji nekoliko morfoloških tipova malignih tumora BDS.

Adenokarcinom BDS.

Papilarni rak. Karakterističan je egzofitni rast u lumen papile i duodenuma. Tumor je predstavljen kompleksima nalik žlijezdama male veličine s dobro definiranom stromom. Kompleksi su šupljine obložene visokim stupastim epitelom sa zadebljanom bazalnom membranom.

Oblik ciroze. Tumor je male veličine sa dominantnim širenjem duž zajedničkog žučnog kanala i u okolna tkiva. Neoplazma sadrži fibrozno tkivo bogato kolagenim vlaknima sa izraženom vaskularnom mrežom, među kojima su vidljive male polimorfne ćelije raka koje ponekad stvaraju šupljine i ciste; ćelijska jezgra različitih veličina pokazuju veliki broj mitoza, uključujući i patološke.

Rak sluzokože. Karakteristično je urastanje u lumen papile žljezdanih struktura formiranih od prizmatičnih stanica s velikom količinom ružičaste sluzi u apikalnim dijelovima. Mitotička aktivnost ćelija raka je visoka.

Adenokarcinom koji nastaje iz epitela duodenuma. Otkriva se veliki broj žljezdanih struktura okruglog, ovalnog ili uvijenog oblika, bez izvodnih kanala i na mjestima preplavljenim sluzom. Ove strukture infiltriraju submukoznu i mišićnu membranu duodenuma. Epitel je atipičan, pretežno kubičan, ponekad višeredan prizmatičan; prisutni su veliki mastociti sa izraženom granularnošću.

Od svih navedenih malignih neoplazmi BDS područja najčešće se razvija adenokarcinom. BDS karcinome karakterizira sporiji rast i povoljnija prognoza od karcinoma pankreasa.
Makroskopski razlikuju se tri oblika BDS karcinoma: polipozni, infiltrativni i ulcerozni. Obično je tumor mali (do 1,5 cm u prečniku) i ima dršku. Proces se ne proteže dalje od papile dugo vremena.

Polipozni oblik može dovesti do opstrukcije lumena trbušnog zgloba (vidi sliku 5-45), a infiltrativni oblik može dovesti do njegove stenoze. Osim toga, tumor može infiltrirati zid duodenuma s formiranjem nodularnog oblika. Ovaj oblik tumora karakterizira odsustvo promjena na sluznici iznad tumora, pa površinska biopsija možda neće dati rezultate.

Rice. 5-45. Adenokarcinom velike duodenalne papile(makro uzorak): a — pogled iz lumena duodenuma; b - tumor na preseku, jasno je vidljiv odsustvo invazije u tkivo pankreasa

Infiltracija BDS tumorskim procesom nastaje kroz submukoznu i mišićnu membranu papile, zatim kroz zid zajedničkog žučnog kanala, tkivo pankreasa i zid duodenuma. Obično se metastaze u peripankreasne limfne čvorove javljaju kada je promjer tumora veći od 15 mm.

Dugotrajni tumorski proces karakterizira pojačana kolestaza, sekundarni holecistitis, razvoj kongestivne žučne kese, holedoholitijaza, holangitis, sekundarni bilijarni hepatitis, ciroza jetre, bilijarno ovisni opstruktivni pankreatitis.

Oštećenje duodenuma tumorskim procesom može dovesti do njegove teške deformacije, razvoja sekundarne dinamičke i mehaničke opstrukcije (duodenostaze), a ulceracija može dovesti do krvarenja. Klinička slika

Rak područja BDS može se pojaviti u nekoliko kliničkih oblika:
. varijanta nalik holeisu (sa tipičnim bilijarnim kolikama);
. holangitis (bez kolika, sa svrabom kože, žuticom, slabom temperaturom);
. želučana (diskintična) sa sekundarnom gastričnom dispepsijom.

Jednom kada se pojavi, žutica kod BDS karcinoma postaje trajna sa tendencijom pogoršanja, ali su moguća privremena (lažna) poboljšanja], uglavnom zbog rekanalizacije kanala tokom dezintegracije tumora, ili u pozadini antiinflamatorne terapije smanjenjem sekundarnog edema sluzokože.

Karakterizira ga izraženi dispeptički sindrom povezan s poremećenom probavom šupljine u duodenumu i tankom crijevu zbog poremećenog odljeva žuči i sekreta pankreasa. Pacijenti postepeno gube na težini, čak i do kaheksije.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja uzimajući u obzir kliničke znakove, najčešće sindrom opstruktivne žutice, podatke rendgenskog i endoskopskog pregleda s biopsijom. Međutim, stadij procesa se često može utvrditi samo tokom operacije (metastaze se otkrivaju u limfnom traktu i okolnim organima, često u glavi pankreasa).

Rendgenskim pregledom malignih neoplazmi duodenuma otkriva se defekt punjenja duodenuma u zoni njegovog silaznog dijela duž unutrašnje konture. Veličina defekta je obično mala (do 3 cm), njegove konture su neravne, a reljef sluznice je poremećen. Posebnu pažnju treba obratiti na rigidnost crijevnog zida na mjestu defekta punjenja. Dijagnoza je potpomognuta čvrstim punjenjem creva barijum sulfatom u uslovima hipotenzije, kao i dvostrukim kontrastom creva.

Najčešći rani endoskopski simptom je povećanje veličine BDS-a, ulceracije u njegovom području, papilarne ili gomoljaste formacije (vidi sliku 5-46). Često papila poprima grimizno-crvenu boju. Tokom propadanja, količina BDS-a može biti mala, međutim, u pravilu se otkriva veliko područje ulceracije i infiltracije okolnih tkiva.

Rice. 5-46. Adenokarcinom velike duodenalne papile. Endoskopska fotografija, pogled iz duodenalnog lumena

Prilikom endoskopije posebnu pažnju treba obratiti na ispitivanje stanja uzdužnog nabora duodenuma. Kod karcinoma BDS često se uočava ispupčenje njegovog oralnog dijela, bez grubih poremećaja reljefa sluzokože, karakterističnih za infiltrirajući rast tumora BDS i prisustvo bilijarne hipertenzije.

U nekim slučajevima, ERCP, MRCP i EUS pomažu u dijagnosticiranju BDS karcinoma; Ove metode omogućuju identifikaciju oštećenja kanala, prijelaz procesa na gušteraču.

U slučaju neuspješnih pokušaja kontrastiranja kanala zbog tumorske opstrukcije otvora BDS, koristi se laparoskopska ili perkutana transhepatična holecistoholangiografija. U pravilu se otkriva dilatacija žučnih puteva s „pukom“ zajedničkog žučnog kanala u području duodenuma.

Diferencijalna dijagnoza u prisutnosti sindroma opstruktivne žutice provodi se s benignim tumorima opstruktivne žutice, holedoholitijazom, stenotičnim papilitisom, tumorima glave gušterače, autoimunim pankreatitisom itd.

Kod ekstenzivne tumorske infiltracije i ulceracije LBD područja najčešće nastaje sekundarno oštećenje papile zbog širenja karcinoma glave pankreasa. Tačna dijagnoza se može postaviti CT, MRI, ERCP, ultrazvukom identifikacijom promjena u strukturi žlijezde, što ukazuje na njenu primarnu tumorsku leziju. Istovremeno, točno određivanje primarne lokacije procesa ne utječe na ishod i prognozu bolesti, jer je mogućnost radikalnog liječenja u takvoj situaciji upitna.

Tretman

Za male tumore u ranim fazama obično se koristi transduodenalna papilektomija s biliodigestivnom bajpas anastomozom. Petogodišnja stopa preživljavanja za ovu operaciju je 9-51%. Možete izvršiti proširenu papilektomiju prema N.N. Buha ili pankreatikoduodenektomija.

U slučaju uznapredovalih tumorskih procesa češće se izvode operacije dreniranja kanala trbušne stijenke (EPST, primjena različitih holecistodigestivnih anastomoza). Međutim, pravovremeno radikalno hirurško liječenje osigurava petogodišnju stopu preživljavanja od 40%.

U palijativne svrhe kod pacijenata sa inoperabilnim karcinomom BDS, zbog njegovog niskog morbiditeta i mogućnosti ponovne izvedbe u slučaju relapsa opstruktivne žutice, preporučuje se upotreba EPST-a uz retrogradnu protetiku (stenting) žučnih puteva.

Prikazani podaci ukazuju na važnost pravovremene dijagnoze tumorskih lezija u području BDS: što se tumorski proces ranije verifikuje, to je radikalnije i manje traumatično operisati ove pacijente.

Maev I.V., Kucheryavyi Yu.A.

Uzroci i predisponirajući faktori:

1. Genetska predispozicija. Često se otkriva u porodicama sa porodičnom adenomatoznom polipozom. Također, kod nekih pacijenata je otkrivena ćelijska mutacija gena K-ras.
2. BDS adenom je benigni tumor papile koji može postati maligni.
3. Hronične bolesti žučne kese i jetre.
4. Hronični pankreatitis.

Učitavanje obrasca..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7309" data-slogan-id-popup="10615" data-slogan-on-click= "Recite mi cijene AB_Slogan2 ID_GDB_7309 http://prntscr.com/merhat" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Recite mi cijene

Simptomi i tok bolesti

Rak Vaterove papile otkriva se u ranim fazama razvoja, zbog suženja završnog dijela bilijarnog trakta. To dovodi do valovitog žutila kože različitog intenziteta, koje je praćeno svrabom. A odbijanje jela, probavne smetnje, groznica, povraćanje dovode do gubitka težine. Zbog kršenja odljeva žuči, jetra se povećava, a puna žučna kesa se može palpirati kroz trbušni zid. Opstrukcija izvodnih kanala se odražava i na stanje krvi.

U krvnoj plazmi se primećuje:

• povećana aktivnost gama-glutamil i alkalne fosfataze;
• bilirubin se značajno povećava;
• povećanje transaminaze.

Najbolje javne klinike u Izraelu

Najbolje privatne klinike u Izraelu

Liječenje bolesti

Jedina radikalna metoda liječenja je operacija. Najčešće se radi pankreatoduodenalna resekcija - uklanjanje dijela duodenuma, želuca i dijela pankreasa sa susjednim limfnim čvorovima.

Imaju pomoćnu vrijednost zračenje i kemoterapija. Hemoterapija se također koristi za metastaze.

Izvode se i palijativne mjere endoskopske intraduktalne intervencije s izraženim suženjem zajedničkog žučnog kanala, ako je nemoguće izvršiti radikalnu intervenciju. Ova vrsta operacije uključuje papilotomiju (disekciju Vaterove papile) nakon čega slijedi stentiranje. Ovo pomaže normalizaciji prolaza žuči.

Za efikasno liječenje karcinoma velike duodenalne papile važna je kvalitetna rana dijagnoza.

Dijagnoza bolesti

Dijagnostički program:

1. Konsultacije sa kvalifikovanim specijalistom.
2. Detaljne pretrage krvi, uključujući opće kliničke, biohemijske, sastav elektrolita, profil lipida, određivanje tumorskih markera, enzima pankreasa, glikoziliranog hemoglobina.
3. Ultrazvučni pregled trbušnih organa sa doplerografijom trbušnih sudova; Spiralna kompjuterizovana tomografija trbušne duplje.
4. Kombinovana pozitronska emisiona kompjuterska tomografija.
5. Endoskopska i laparoskopska ultrazvuk.
6. Ezofagogastroduodenoskopija sa testom na Helicobacter pylori (u anesteziji).
7. Biopsija tumora.
8. Hitna histopatologija i histohemija biopsijskog materijala.
9. Magnetna rezonancija holangiopankreatografija (kao opcija).

Cijene

Bolest	Približna cijena, $
Cijene skrininga raka štitne žlijezde	3 850 - 5 740
Cijene pregleda i liječenja raka testisa	3 730 - 39 940
Cijene pregleda za rak želuca	5 730
Cijene za dijagnostiku raka jednjaka	14 380 - 18 120
Cijene za dijagnostiku i liječenje raka jajnika	5 270 - 5 570
Cijene za dijagnosticiranje karcinoma gastrointestinalnog trakta	4 700 - 6 200
Cijene dijagnostike raka dojke	650 - 5 820
Cijene za dijagnostiku i liječenje mijeloblastne leukemije	9 600 - 173 000
Cijene za liječenje Vaterovog raka bradavice	81 600 - 84 620
Cijene za liječenje kolorektalnog karcinoma	66 990 - 75 790
Cijene za liječenje raka pankreasa	53 890 - 72 590
Cijene za liječenje raka jednjaka	61 010 - 81 010
Cijene za liječenje raka jetre	55 960 - 114 060
Cijene za liječenje raka žučne kese	7 920 - 26 820
Cijene za liječenje raka želuca	58 820
Cijene za dijagnostiku i liječenje mijelodisplastičnog sindroma	9 250 - 29 450
Cijene za liječenje leukemije	271 400 - 324 000
Cijene za liječenje timoma	34 530
Cijene za liječenje raka pluća	35 600 - 39 700
Cijene za liječenje melanoma	32 620 - 57 620
Cijene za liječenje karcinoma bazalnih stanica	7 700 - 8 800
Cijene za liječenje malignih tumora kože	4 420 - 5 420
Cijene za liječenje melanoma oka	8 000
Cijene kraniotomije	43 490 - 44 090
Cijene za liječenje raka štitne žlijezde	64 020 - 72 770
Cijene za liječenje raka kostiju i mekih tkiva	61 340 - 72 590
Cijene za liječenje raka larinksa	6 170 - 77 000
Cijene liječenja raka testisa	15 410
Cijene liječenja raka mokraćne bešike	21 280 - 59 930
Cijene za liječenje raka grlića materice	12 650 - 26 610
Cijene za liječenje raka materice	27 550 - 29 110
Cijene za liječenje raka jajnika	32 140 - 34 340
Cijene za liječenje raka debelog crijeva	45 330
Cijene za liječenje limfoma	11 650 - 135 860
Cijene za liječenje raka bubrega	28 720 - 32 720
Cijene za rekonstrukciju dojke nakon liječenja raka	41 130 - 59 740
Cijene za liječenje raka dojke	26 860 - 28 900
Cijene za liječenje raka prostate	23 490 - 66 010

Učitavanje obrasca..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click= "Izračunajte cijenu liječenja AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Izračunajte cijenu liječenja