Zašto je maligni švanom opasan? Maligni švanom: karakteristike tijeka i liječenja Značajke kirurškog liječenja

Maligni švanom je tumor koji nastaje iz Schwannovih ćelija perifernih nervnih ovojnica. Ne dijagnostikuje se često, uglavnom kod mladih muškaraca. Najprije se formira neurom benigne etiologije, koji zbog stjecanja nepovoljnih faktora degenerira u maligni tumor. Njemački onkolozi pomoći će u dijagnosticiranju bolesti i određivanju efikasnog režima liječenja.

Uzroci

Tačan uzrok malignog švanoma još nije utvrđen. Medicinski naučnici sugeriraju da se maligni procesi razvijaju pod utjecajem sljedećih negativnih faktora na ljudsko tijelo:

• Prodiranje visokih doza toksina u tijelo, izazivajući mutacije zdravih stanica.
• Stalna ozljeda istog dijela tijela, što rezultira uništavanjem nervnog tkiva, što može izazvati onkološki proces.
• Anomalije u razvoju nervnih struktura tokom intrauterinog razvoja.
• Slabljenje obrambenih snaga organizma, što može pokrenuti proces maligniteta.

Simptomi

U početnim fazama onkološka patologija se ne manifestira izraženim, karakterističnim simptomima. Tumor se razvija sporo, pa je teško dijagnosticirati ga u ovoj fazi. Prvi znak patologije je mekana, elastična izraslina ispod kože, blago bolna kada se pritisne.

Napredovanje tumorskog procesa praćeno je izraženijim simptomima. Priroda tečaja ovisi o lokalizaciji onkoloških procesa:

Distalni dijelovi ekstremiteta. Na mjestu formiranja tumora javlja se bol tokom kretanja. Obližnji zglobovi postaju manje pokretni, a ud često utrne.

Oštećenje struktura kranijalnih nerava. Smanjuje se osjetljivost lica, bol u glavi, pogoršanje slušne funkcije, poremećaj vestibularnog aparata.

Stražnji korijeni kičmene moždine. Simptom boli je uznemirujući, s vremenom se razvija sindrom poprečne lezije kičmene moždine. Organi prestaju normalno funkcionirati i pojavljuje se parapelgija.

Vrste

S obzirom na stepen diferencijacije, razlikuju se sljedeće vrste malignih švanoma:

• mezenhimalni;
• glandular;
• epithelioid;
• neuroepitelni;
• infiltriranje;
• fascicular

Dijagnoza švanoma u Njemačkoj

Njemačke klinike imaju na raspolaganju najnoviju naučnu i tehničku opremu, uz pomoć koje je moguće dijagnosticirati onkološku patologiju u početnoj fazi razvoja. Ultramoderna kompjuterska tomografija omogućava njemačkim stručnjacima da utvrde veličinu tumora i opseg širenja patoloških stanica. A uz pomoć biopsije bit će moguće detaljno proučavati patološke stanice, kao i dijagnosticirati stadij onkološkog procesa.

Na osnovu rezultata sveobuhvatnog dijagnostičkog pregleda, specijalisti sa kojima organizacija Behandlung Deutschland sarađuje određuju terapijski režim koji može pomoći u prevladavanju bolesti, održavanju radne sposobnosti i sprečavanju recidiva.

Liječenje švanoma u Njemačkoj

Karakteristike liječenja onkološke patologije ovise o stupnju progresije. U početnoj fazi provodi se kirurško liječenje. U njemačkoj klinici, hirurzi koriste najsavremenije tehnike liječenja raka:

• robotski sistem;
• gama nož;
• sajber nož

U stadijumu 2 prvo se izvodi radioterapija, a zatim direktno uklanjanje tumora. U 3. stupnju, prije operacije, propisuje se sveobuhvatan program koji kombinira kurseve kemoterapije i radioterapije. Kod 4. stupnja propisana je kemoterapija i suportivna terapija.

Vrste terapije

Hirurški

Klinike u Njemačkoj opremljene su ultramodernom laserskom opremom, koja će omogućiti što efikasnije hirurško uklanjanje tumora raka. Prilikom odstranjivanja malignog tumora, hirurg izrezuje i zdravo tkivo. To će pomoći u sprječavanju rizika od recidiva. Ako se rak dijagnosticira u poodmakloj fazi, stručnjaci često pribjegavaju radikalnim mjerama - uklanjanju ekstremiteta. Kako bi se spriječilo širenje stanica raka limfogenim putem, uklanjaju se regionalni limfni čvorovi.

Terapija zračenjem

Ako je tumor operabilan, radioterapija se izvodi prije i poslije operacije. Postupak je također indiciran kada operacija nije praktična. U ovom slučaju, zračenje će pomoći u zaustavljanju rasta tumora i širenja metastaza.

Trajanje terapije zračenjem određuje interdisciplinarno vijeće onkologa. Ponekad, kako bi povećali efikasnost terapije, njemački liječnici propisuju dodatne preglede i prilagođavaju režim liječenja. Prosječna cijena kursa radioterapije je 4200 - 6500.

Hemoterapija

Maligni švanom je općenito otporan na kemoterapiju. Međutim, njemački stručnjaci odabiru učinkovite lijekove koji zaustavljaju rast i razvoj tumora i produžavaju period remisije. Hemoterapija se koristi za metastaze.

Toksični lijekovi se daju intravenozno, trajanje terapije i doziranje određuju se za svakog pacijenta posebno. Specijalista stalno prati stanje pacijenta. Ako je potrebno, liječnik će moći brzo zamijeniti lijek ili prilagoditi dozu. Cijena jednog kursa kemoterapije je 3500 - 4500.

Kako naša organizacija može pomoći u Njemačkoj?

Behandlung Deutschland pomaže pacijentima sa rakom da organizuju sveobuhvatan pregled koji pomaže u određivanju stepena progresije švanoma i odabiru efikasnog, sveobuhvatnog režima lečenja. Specijalisti kompanije prate svoje pacijente tokom čitavog perioda dijagnoze i lečenja, dajući sve vreme konsultacije, čineći sve da se osoba oseća prijatno.

Vanjski omotač nervnih vlakana i ganglija sastoji se od Schwannovih ćelija. Tumor koji se razvija iz ovih tkiva je schwannoma. Bolest je benigne prirode, samo u 3-7% kliničkih slučajeva patologija se javlja u malignom obliku. Mutacija može utjecati na gotovo sve nervne završetke ljudskog tijela.

Takav tumor se uglavnom razvija u obliku jednog čvora. U rijetkim slučajevima, bolest se javlja u više oblika.

Glavna metoda liječenja ove patologije je operacija, koja pruža povoljnu prognozu za bolest.

Posebnosti

Većina švanoma je lokalizirana u području osmog para kranijalnih živaca (slušni živac).Ova lokacija tumora je prepuna razvoja gluhoće, kao i njegove neoperabilnosti.

Oštećenje trigeminalnog i facijalnog živca je praćeno bolom ili paralizom mišića lica. Tipično u ovom slučaju je odsustvo rasta tumora u području optičkog i mirisnog živca.

Koja je opasnost po život?

Švanomi mozga su opasni po život, posebno kada dostignu velike veličine. U takvim slučajevima, abnormalno tkivo vrši pritisak na mozak i može oštetiti vitalne moždane centre.

Pacijenti također mogu osjetiti jake bolove u području atipičnog rasta. Vremenom, bol postaje samo intenzivniji.

Simptomi švanoma

Budući da se bolest može lokalizirati na različitim dijelovima, simptomi mogu značajno varirati. Karakteristična karakteristika ove benigne neoplazme je izuzetno spor rast i oštećenje kod starijih pacijenata (preko 60 godina).

U većini slučajeva, patologija je dugo asimptomatska. I samo u maloj kategoriji pacijenata oboljelih od raka dolazi do oštrog oštećenja motoričkih ili senzornih funkcija jednog ili drugog organa.

Kako prepoznati švanom?

Oštećenje slušnog nerva švanomom dovodi do trajnog smanjenja oštrine sluha i poremećaja vestibularnog sistema. Ovi znaci se obično javljaju u kasnijim stadijumima bolesti.

Benigni rast atipičnih ćelija ovojnice nervnih završetaka koji inerviraju gornje i donje ekstremitete manifestuje se gubitkom osetljivosti kože, paralizom i spontanom kontrakcijom mišića noge ili ruke.

Maligna varijanta tumora smatra se prilično rijetkom patologijom (3-7% svih dijagnosticiranih švanoma), koja se razvija u starijih pacijenata i nalazi se u rukama ili nogama.

Dijagnoza švanoma

Pregled oboljelog od raka radi otkrivanja onkološkog rasta nervnih ovojnica uključuje tradicionalne metode i specijalizirane studije. Prva kategorija tehnika uključuje:

1. Fizikalni pregled i razjašnjenje pritužbi pacijenata.
2. Neurološki pregled, tokom kojeg neurolog utvrđuje funkcionalne sposobnosti nervnog sistema i stanje refleksa.

Za detaljnije proučavanje tijela, liječnici koriste sljedeće tehnologije:

1. Kompjuterska i magnetna rezonanca. Sloj po sloj rendgensko skeniranje patološkog područja i naknadna digitalna obrada rezultata omogućavaju proučavanje lokalizacije i strukture tumora.
2. Ultrasonografija. Ova metoda se izvodi samo u prisustvu mekog tkiva u području onkološkog rasta.
3. Biopsija. Mikroskopska analiza male površine tumora koji je uklonjen kirurški je najprecizniji način za dijagnosticiranje svih karcinoma.

Liječenje švanoma

Dobroćudni karcinom nervnog tkiva se leči na dva glavna načina: hirurško uklanjanje i radiohirurgija.

Opservacija

Ako je formiranje tumora otkriveno slučajno tokom rutinskog medicinskog pregleda, a tumor ne izaziva subjektivne senzacije, onda je taktika liječnika da prati pacijenta. Jednom godišnje preporučuje se preventivni pregled kod neurologa.

Operacija

Značajno povećanje veličine formacije ili razvoj izražene kliničke slike bolesti služi kao razlog za kirurško izrezivanje mutiranog tkiva. izvodi u opštoj anesteziji. U tom slučaju tumor se uklanja unutar zdravog tkiva.

Zračenje

Radioterapija se koristi kod inoperabilnih oblika, kada se vitalni moždani centri ili krvni sudovi nalaze u blizini patološkog žarišta. U modernim onkološkim klinikama radiološka terapija se provodi u obliku “” tehnologije. U takvim slučajevima pacijent je izložen visokoj dozi jonizujućeg zračenja, koje se isporučuje pod različitim uglovima pomoću robotske opreme. Dakle, najveća doza zračenja je koncentrisana u onkološkom području, a obližnja zdrava tkiva su podložna minimalnom oštećenju.

Prognoza

U poređenju sa malignim sarkomima nervnog tkiva, schwannoma ima povoljnu prognozu. Hirurško uklanjanje atipičnih stanica daje povoljan ishod liječenja u gotovo 100% slučajeva. Ovaj trend je posljedica inkapsuliranog rasta tumora i odsustva metastaza. Samo za pacijente koji su podvrgnuti radiološkoj terapiji potrebno je periodično posjećivati ​​specijaliste radi preventivnog pregleda.

Schwannove ćelije, ili tzv. Lemociti su pomoćne ćelije nervnog tkiva koje čine ovojnicu dugih procesa nervnih ćelija u perifernim nervima i ganglijama. Tumor ovih ćelija naziva se švanom. Ovo je benigni tumor. Budući da omotač Schwannovih ćelija pokriva sve živce, može se pojaviti u bilo kojem kranijalnom ili kičmenom živcu. Schwannoma može zahvatiti bilo koje živce, ali najčešće ga karakterizira potkožna lokalizacija u obliku formacija mekog tkiva. Ako je švanom velik, može izvršiti pritisak na živac ili dovesti do oštećenja. Švanomi su obično pojedinačni tumori, ali ponekad pacijent može imati više njih.

Jedna od uobičajenih lokacija švanoma je osmi kranijalni nerv. Ovo je slušni nerv, a njegovo oštećenje ovim tumorom naziva se akustični neurom. Osim toga, švanomi mogu utjecati na druge periferne i kranijalne živce. Prilično su česti švanomi trigeminalnog živca koji inervira kožu lica. Švanom može zahvatiti bilo koji živac osim optičkog i olfaktornog živca. Rizik od švanoma se povećava kod pacijenata sa stanjem kao što je neurofibromatoza.

Manifestacije švanoma

Budući da švanomi mogu imati različite lokalizacije, njihove manifestacije mogu varirati po intenzitetu i trajanju. Najčešće se ova vrsta benignog tumora javlja kod osoba starijih od 50 - 60 godina. Ovisno o lokaciji i veličini, švanomi možda uopće ne pokazuju simptome ili mogu imati jasne simptome u vidu disfunkcije određenih organa, pa čak i pareze i paralize. Švanome, kao i drugi benigni tumori centralnog nervnog sistema, karakteriše spor rast. Simptomi švanoma prvenstveno ovise o tome koji živac zahvaća. Na primjer, kod švanoma slušnog živca javljaju se smetnje ili potpuni gubitak sluha na jednoj strani, znaci oštećenja vestibularnog aparata, au slučaju oštećenja nerava koji inerviraju udove - paraliza, pareza, poremećena osjetljivost ruke ili noge, poteškoće u govoru itd.

Maligni tumor Schwannovih ćelija - maligni švanom, ili tzv. neurogeni sarkom je maligni tumor neuroektodermalnog porijekla. Prilično je rijedak i javlja se rijetko (u 3-7% slučajeva), obično u dobi od 30 do 50 godina, češće kod muškaraca. Neurogeni sarkom se najčešće javlja na rukama ili nogama.

Faktori rizika za razvoj švanoma

Od poznatih faktora koji povećavaju rizik od švanoma, uklj. akustični neurom, genetska bolest kao što je neurofibromatoza.

Dijagnoza švanoma

Dijagnoza švanoma uglavnom uključuje standardne metode pregleda za bolesti nervnog sistema. To je, prije svega, fizički i neurološki pregled, uključujući posebne metode za proučavanje funkcija perifernih živaca, na primjer, elektroneuromiografiju. Važne su dijagnostičke metode kao što su kompjuterska tomografija i magnetna rezonanca, koje omogućavaju određivanje tačne lokacije, oblika, veličine tumora i njegovog odnosa sa susjednim tkivima. Kada se švanom nalazi u predjelu mekog tkiva, uspješno se koristi ultrazvuk - vrlo precizna i ujedno sigurna, jeftina i pristupačna metoda za dijagnosticiranje benignih tumora. Ako je moguće, radi se biopsija tumora - jedina metoda koja omogućava postavljanje pouzdane dijagnoze švanoma.

Liječenje švanoma

Trenutno se u liječenju švanoma koriste dvije metode - kirurška i radiohirurška. Izbor jedne ili druge metode ovisi o faktorima kao što su lokacija švanoma, njegova dubina, odnos prema susjednim tkivima, veličina, kao i opće stanje pacijenta, prisutnost teških popratnih bolesti itd. Ako je švanom pronađen slučajno, ne manifestira se ni na koji način, male je veličine i ne komprimira vitalne organe, možete ga ostaviti pod nadzorom i redovito pratiti njegov rast, na primjer, ultrazvukom. Ako su simptomi tumora teški, kao i njegov brzi rast, može biti potrebna hirurška intervencija. Hirurško liječenje se sastoji od otvorene operacije. U nekim slučajevima, ovisno o lokaciji švanoma, moguća je minimalno invazivna endoskopska intervencija.

Kada se švanom lokalizira na teško dostupnom području, koristi se radiokirurgija. Ovo je neinvazivna inovativna metoda za liječenje tumora. Metoda se zasniva na tzv. stereotaktičkoj terapiji zračenjem. U ovom slučaju, patološko žarište – bilo da se radi o tumoru, vaskularnoj malformaciji, itd. – svaki put se zrači tankim snopom zračenja pod različitim uglom. Kao rezultat, zračenje prolazi kroz različita zdrava tkiva, ali svaki put kroz tumor. Kao rezultat toga, praktički nema negativnog učinka na zdrava tkiva, ali se doza zračenja akumulira u tumoru. Sama sesija zračenja odvija se pod stalnim nadzorom CT ili MRI tako da snop zračenja uvijek pogađa tumor. Ovu metodu tretmana trenutno pruža tehnologija cyberknife.

Maligni švanom (neurinom) nastaje iz Schwannovih ćelija perifernog nervnog omotača. Neurogeni sarkom je rijedak. Uglavnom pogađa mlade i sredovečne pacijente. Pojavi malignog švanoma često prethodi trauma. Može se razviti i iz benignog neuroma (zbog čega se uklanjaju čak i ako su male veličine). Postoji visok rizik od neurogenog švanoma kod pacijenata sa neurofibromatozom tipa 1 ().

Obično se tumor nalazi na distalnim dijelovima ekstremiteta (podlaktica, šake, potkoljenica, stopalo). Ređe su zahvaćeni kranijalni i kičmeni nervi. Osobine tijeka i liječenja malignog švanoma zavise od lokacije tumora, stadija i stupnja diferencijacije neoplazme.

Karakteristike toka

Kada su zahvaćeni gornji ekstremiteti, pacijenta muče bol u predjelu gdje se tumor nalazi, ograničeno kretanje u najbližem zglobu i utrnulost ruke.

Prvi i često jedini znak razvoja malignog švanoma je elastičan, meki tumor. To mogu biti pojedinačni ili višestruki noduli, blago bolni pri palpaciji. Kako tumor raste i zahvaća obližnja tkiva i strukture, pojavljuju se lokalni simptomi.

Karakteristike tijeka malignog švanoma ovise o lokalizaciji patološkog procesa:

1. Kada su zahvaćeni distalni dijelovi ekstremiteta, pacijenti se žale na bol prilikom kretanja na mjestu tumora. Kako tumor raste, razvija se ograničena pokretljivost najbližeg zgloba. Pacijenti se žale na utrnulost udova.
2. Maligni švanomi kranijalnih nerava nastaju od malignog neuroma. Najčešće je zahvaćen VIII kranijalni nerv. Pacijenti se žale na smanjenu osjetljivost na licu. Oštećenje vestibulokohlearnog živca praćeno je smanjenjem sluha, osjećajem tinitusa i smetnjama u hodu.
3. Maligni švanom dorzalnih korijena kičmene moždine ga komprimira i na taj način ometa cirkulaciju krvi i likvora. Pacijenti se žale na bol (odmah je jednostran, nekonzistentan). Sindrom poprečne lezije kičmene moždine se postepeno razvija, a funkcija organa inerviranih zahvaćenim živcem je poremećena. Paraplegija se javlja u roku od nekoliko mjeseci.

Ponekad se maligni švanom razvija iz benignog tumora. U ovom slučaju dolazi do naglog povećanja obrazovanja.

Kako tumor raste, nastaju promjene na koži iznad njega. Uočava se lokalno povećanje temperature. Na mjestu švanoma mijenja se venski uzorak. Kada uraste u kožu, formiraju se ulceracije i izrasline nalik gljivama.

U uznapredovalim stadijima, općim znakovima intoksikacije dodaju se lokalni simptomi:

• slabost;
• vrućica;
• kaheksija.

Maligni neuromi karakteriziraju metastaze u kosti i pluća. U ovom slučaju javljaju se simptomi tipični za patologije zahvaćenog organa.

U ranim fazama, kada se švanom ne manifestira klinički, otkriva se slučajno provođenjem slikovne studije (MRI, CT) kod pacijenata nakon ozljede. Tumorski marker neurogenog sarkoma je protein S 100, otkriva se tokom imunohistohemijskog testa krvi.

Prisustvo tumora ne znači da je u pitanju neurogeni sarkom. To može biti bilo koji tumor mekog tkiva, čak i benigni. Konačna dijagnoza se postavlja tek nakon histološkog pregleda.

Biopsija nije završni korak u dijagnosticiranju malignih švanoma. Nakon identifikacije sarkoma, još uvijek je potrebno razjasniti stadij, utvrditi prisutnost i odsutnost metastaza. Da biste to učinili, potrebno je proći dodatnu dijagnostiku, a koju će propisati liječnik.

Osobine liječenja malignih švanoma

Maligni švanomi, čak i uz radikalno liječenje, često se ponavljaju i brzo metastaziraju. Ako je neurogeni sarkom visoko diferenciran, tada raste sporo. Prognoza za slabo diferencirani švanom je nepovoljnija, posebno ako se javlja u pozadini neurofibromatoze.

Karakteristike liječenja malignih švanoma ovise o stadiju i obimu procesa:

• Faza 1a – hirurško liječenje;
• faza 2b – zračenje prije operacije, zatim radikalno uklanjanje tumora;
• Faza 2a–3 – preoperativna polikemoterapija, kemotermoradioterapija, operacija, postoperativna radioterapija (brahiterapija) i polikemoterapija;
• Faza 4 – ponovljeni kursevi polikemoterapije i palijativnog liječenja.

Osim toga, stupanj radikalnosti kirurške intervencije, broj kurseva zračenja i kemoterapije ovise o lokaciji švanoma, individualnim karakteristikama pacijenta i otpornosti tumora na farmakološke lijekove.

Karakteristike hirurškog lečenja

Opseg operacije i metoda zavise od stadijuma sarkoma i lokacije tumora. Za maligne švanome provodi se sljedeće:

1. Jednostavna ekscizija. Neophodan je za histološki pregled. Nakon toga se izvodi radikalnija operacija.
2. Široka ekscizija. Tumor se uklanja zajedno sa zdravim tkivom. Oni se povlače od vidljivog dijela formacije za 3-5 cm Takva je operacija dopuštena samo u ranim fazama, s dobro diferenciranim tumorom male veličine.
3. Operacija radikalne štednje. Uz tumor se uklanjaju i okolno zdravo tkivo, krvni sudovi i kosti. U budućnosti je neophodna rekonstruktivna plastična hirurgija.
4. Amputacija, disartikulacija.

Budući da kod malignog švanoma, posebno na mjestu ožiljka, dolazi do recidiva, jedina hirurška metoda se koristi u stadijumu 1a. Kombinovani tretman je efikasniji.

Terapija zračenjem

Radioterapija se provodi i prije i nakon operacije. Sve ovisi o fazi procesa i individualnim karakteristikama pacijenta. Prije operacije, radioterapija je kontraindicirana ako:

• dezintegrirajući tumor s prijetnjom krvarenja;
• prateće bolesti.

Bez operacije, radioterapija se propisuje za tumore koji se ne mogu ukloniti. Obavezno ga dopunite polikemoterapijom.

Koristi se i brahiterapija - uvođenje radioaktivnih kapsula ili igala u područje tumora. Ne oštećuju zdravo tkivo, usmjeravaju zračenje direktno na mjesto bolesti.

Hemoterapija

Maligni švanomi su često otporni na kemoterapiju. Međutim, među brojnim citotoksičnim i citostatičkim lijekovima možete odabrati one koji će potaknuti regresiju tumora i spriječiti razvoj relapsa. Hemoterapija se primjenjuje za otkrivene udaljene metastaze. Propisuju se različiti režimi liječenja, a preporučuju se sljedeće:

• VOCP (vinblastin, olivomicin, ciklofosfamid, prednizolon);
• CAMP (ciklofosfamid, adriamicin, metotreksat, prednizolon);
• CYVADJC (ciklofosfamid, vinkristin, adriamicin, imidazol, karboksamid).

Svi ovi lijekovi su vrlo toksični. Primjenjuju se intravenozno pod medicinskim nadzorom. I iako su maligni švanomi otporni na većinu lijekova, kemoterapija je efikasna u prevenciji recidiva i metastaza.

Kome lekaru da se obratim?

Pravovremena dijagnoza i sveobuhvatan tretman produžit će život bolesnika sa malignim švanomom i poboljšati kvalitetu njegovog života.

Uz kompleksno liječenje malignog švanoma u ranim fazama, 5-godišnja stopa preživljavanja je oko 80%. Naravno, efikasnost lečenja zavisi od obima procesa. Neurogeni sarkom češće dijagnosticiraju neurolozi i neurohirurzi. I treba ga liječiti samo u onkološkim centrima i klinikama gdje postoji neuroonkološko odjeljenje. Pored neuroonkologa, neophodne su konsultacije radiologa i hemoterapeuta za odabir adekvatne taktike kompleksnog lečenja malignog švanoma.

U članku se govori o tumoru zvanom neuroma (ili švanom), koji potiče iz ćelija nervnog omotača. Saznaćete koje su karakteristike benignih i malignih oblika neuroma, kako se tumor manifestuje u različitim delovima tela (kičma, mozak, udovi), kako se sprovodi lečenje i kakve su prognoze za pacijente?

Simptomi i liječenje neuroma

Neuroma ili švanom (μd C47) je rijedak tumor mekog tkiva koji zahvaća ovojnicu nerava, odnosno Schwannove ćelije. U većini slučajeva je benigna, ali se javljaju i maligne varijante. Maligni švanom se još naziva i neurosarkom.

Rak se može pojaviti u nervima u bilo kojem dijelu tijela. Neuroma je pretežno pojedinačne prirode, ali se javljaju i višestruke lezije.

Najčešća mjesta za ove tumore su:

• noge (posebno išijatični nerv);
• ruke (brahijalni pleksus);
• leđa (neurinom kičme ili kičmene moždine koji potiče iz nervnih korena);
• glava i vrat (kranijalni nervi).

Švanom slušnog nerva je vrlo čest. Rijetke varijante uključuju tumore nerava medijastinuma i retroperitoneuma.

Periferni nervni sistem prenosi signale iz mozga i kičmene moždine (centralni nervni sistem) do mišića i tkiva tela. Tumor može komprimirati i oštetiti živac, uzrokujući razne probleme, čak i ako je benigni.

Limfne metastaze malignog švanoma su rijetke. Hematogene metastaze se obično javljaju u poodmakloj fazi u plućima ili kostima kod 33-55% pacijenata. Tumor se takođe širi direktnom invazijom na okolno tkivo.

Klasifikacija neuroma

Kao što je ranije navedeno, švanomi živaca mogu biti:

1. Benigna. Oni su jasno razgraničeni čvorovi koji rastu vrlo sporo i ne mogu uzrokovati nikakve probleme. Benigni neuromi najčešće pogađaju tkiva vrata, glave, lica i kičme.
2. Maligni. Zloćudni sarkom nerava može nastati de novo ili kao rezultat maligniteta benignog tumora. Karakterizira ga odsustvo jasnih granica, meko-elastična konzistencija, brži rast i sposobnost formiranja metastaza u drugim organima. Maligna neoplazma dostiže veliku veličinu i teže se liječi. Tipična mjesta lokalizacije su distalni dijelovi ekstremiteta (šake, stopala, podlaktice).

Zanimljiva činjenica! Maligni švanom mekog tkiva pogađa uglavnom mlade ljude starosti 20-40 godina, dok benigni švanom pogađa starije muškarce i žene starosti 50-60 godina.

Benigni i maligni neuromi su slični u kliničkim simptomima. Stoga ih je ponekad vrlo teško razlikovati. Za postavljanje dijagnoze potrebna je morfološka verifikacija.

Kada tumor postane maligni, njegov stepen diferencijacije se menja:

• u početku ima prvi (visoki) stepen diferencijacije. Njegove ćelije se praktično ne razlikuju od običnih Schwannovih ćelija i praktično su benigne;
• za stupanj 2 (srednji) inherentne su uočljivije promjene u strukturi tkiva i ubrzanje rasta;
• Stepen 3 (nizak) označava najagresivnije neurogene sarkome.

Postoji i 4. stepen, koji se dodeljuje nediferenciranim neoplazmama. Njihovu histogenezu je vrlo teško odrediti. Većina neurosarkoma pripada diferencijaciji 3. stupnja.

Uzroci švanoma

Većina uzroka neuroma ostaje nepoznata jer se tumori obično razvijaju kod zdravih ljudi.

Uzroci tumora živaca u nekim slučajevima su sljedeće genetske bolesti:

• neurofibromatoza tip 1 i 2;
• schwannomatosis;
• Gorlin-Goltzov sindrom.

Faktori rizika uključuju i slučajeve raka u porodici, jonizujuće zračenje i traume.

Simptomi malignog švanoma

Uobičajeni simptomi neuroma su:

1. pojava opipljive formacije ispod kože;
2. bol u ovom području (posebno kada se pritisne).

Kancerozni tumori na rukama i nogama izgledaju kao male formacije guste konzistencije koje strše iznad kože. Možda neće biti vidljivog znaka ako je oštećen živac, koji se nalazi duboko u mekom tkivu.

Bitan! Nervni tumori mogu sporo rasti mjesecima ili godinama bez izazivanja simptoma.

Preostali simptomi švanoma su specifični, ovise o lokaciji patologije:

I. Neuroma mozga ili kranijalnih nerava(čini 10-13% tumora kranijalne šupljine).

Manifestacije neuroma nerava mozga mogu biti vrlo raznolike, ovisno o tome koje je područje oštećeno.

Kada su zahvaćeni živci koji se nalaze u prednjem dijelu lubanje, u blizini sinusa, simptomi mogu uključivati ​​jednostranu nazalnu opstrukciju, hiposmiju, krvarenje iz nosa, atipični bol i lokalizirano oticanje lica.

Kod zahvata orbitalne regije, u pravilu su prisutni egzoftalmus, nistagmus i zamagljen vid.

Oštećenje glosofaringealnog živca uzrokuje probleme s govorom i gutanjem, disfagiju i fonaciju.

Akustični neurom (vestibularni švanom) uzrokuje:

• gubitak sluha ili gluvoća;
• tinitus;
• problemi sa ravnotežom;
• vrtoglavica pri okretanju glave;
• spontani nistagmus.

Napadi mogu biti praćeni mučninom i povraćanjem. Kako bolest napreduje, primjećuje se bol u dijelu lica gdje se tumor nalazi, kao i utrnulost. Neuroma može zahvatiti nerv abducens, uzrokujući simptom diplopije.

Oštećenje trigeminalnog živca i njegovih grana praćeno je:

• jak bol (peckanje);
• utrnulost određenih područja kože lica (pokret je ograničen na obrve, usne, bradu itd.);
• atrofija žvačnih mišića;
• gubitak ukusa, pojačano lučenje pljuvačke.

Do disfunkcije mišića dolazi kasno, kada je u proces uključena treća podjela trigeminalnog živca. Rast unutar kavernoznog sinusa može dovesti do disfunkcije kranijalnih živaca.

U kasnijim fazama, pacijent doživljava različite neurološke sindrome i intrakranijalni pritisak, praćene glavoboljom i mučninom.

U teškim slučajevima, kada tumor komprimira mali mozak ili moždano stablo, događa se sljedeće:

• konvulzije;
• mentalni poremećaji;
• intelektualni invaliditet;
• respiratorna i srčana disfunkcija;
• ataksija;
• hipotonija mišića ruku i nogu;
• promjena vidnih polja.

II. Tumor nerava kralježnice (čini 20% svih tumora na ovoj lokaciji).

Simptomi šavanoma kičmene moždine mogu uključivati ​​bolove u leđima, utrnulost u nogama ili rukama, slabost udova ili paralizu. Uobičajeni neurom konjskog repa uzrokuje paralizu donjih ekstremiteta, bol u donjem dijelu leđa koji se širi u noge i stražnjicu, poremećaj funkcije mokraćnog mjehura (inkontinencija, retencija urina) i crijeva.

III. Švanom mekih tkiva ruku ili nogu- problemi sa kretanjem, slabost.

IV. Švanom medijastinuma- Manifestacije malignog medijastinalnog švanoma uključuju bol u grudnom košu ili torakalnoj kičmi, utrnulost u rukama, koži trupa ili vrata, promjenu glasa (promuklost), otežano disanje i gutanje, proširene krvne žile u grudima, otok i plavičastu promjenu boje lice.

V. Neuroma pluća- kašalj, kratak dah, bol pri disanju.

VI. Neuroma grlića materice- otok u vratu, problemi sa gutanjem, utrnulost jezika, bol u vratu i ramenu.

VII. Mortonov neurom- ovaj tumor je lokalizovan u stopalu, pa se ljudi žale na bol u stopalu ili prstima. Može se osjetiti i prisustvo stranog tijela.

U svakom pojedinačnom slučaju može se uočiti kombinacija različitih simptoma. U početku nisu toliko izraženi, ali kako bolest napreduje postaju sve jači.

Dijagnoza tumora

Dijagnosticiranje malignog švanoma je teško jer je tumor rijedak, a simptomi koje uzrokuje slični su drugim češćim bolestima. Za identifikaciju neuroloških poremećaja provode se posebni testovi osjetljivosti, refleksa, koordinacije pokreta itd. Na taj način doktor može razumjeti kako je nerv oštećen.

Da bi se isključile druge (neonkološke) bolesti i potvrdila dijagnoza, koriste se sljedeće metode:

1. rendgenski snimak. Klasični rendgenski nalazi malignog švanoma su dobro ograničena masa koja pomiče susjedne strukture bez direktnog prodora u njih. Cistična degeneracija je karakteristična, ali su hemoragije i kalcifikacije vrlo rijetke. Rendgen se takođe koristi za pregled grudnog koša, medijastinuma i kičme.
2. Kompjuterska tomografija. CT nije toliko osjetljiv kao MRI u dijagnosticiranju neuroma, ali je često prvi test. CT je posebno koristan u procjeni promjena u kostima i traženju metastaza u plućima.
3. MRI. Pomoći će u određivanju točne lokacije tumora, njegove veze s živcem i okolnim tkivima.
4. Biopsija. Uzorak tumora se uzima posebnom iglom i ispituje u laboratoriji kako bi se utvrdilo njegovo porijeklo i malignitet. Biopsija nije potrebna ako su liječnici uvjereni da je neuroma benigna (raste sporo i ima jasne granice).

Ovisno o lokaciji tumora, mogu biti potrebne dodatne studije. Na primjer, mijelografija se koristi za proučavanje kičmene moždine i njenih struktura (uključujući korijene živaca), a ako je oštećen slušni nerv, propisuje se audiometrija, odnosno ispitivanje sluha.

Liječenje neuroma (švanoma): benigni i maligni

Liječenje švanoma ovisi o lokaciji tumora, ozbiljnosti simptoma i da li je tumor benigni ili maligni (kancerogen).

Hirurško liječenje

Za benigne formacije male veličine koje ne uzrokuju bol ili druge simptome, može se koristiti pristup čekanja i gledanja: pacijent se ne liječi, već se samo redovito kontrolira MR. Ako se rast tumora ubrza ili se pojave bilo kakve tegobe, vrši se kirurško uklanjanje.

Operacija malignih neuroma je obavezna. Tumor se resecira zajedno sa malim dijelom okolnog tkiva kako bi se povećala mogućnost radikalnog uklanjanja. Teški slučajevi zahtijevaju amputaciju ekstremiteta, ali su rijetki. Švanomi u ranoj fazi obično se mogu ukloniti bez oštećenja živca. Operacije neuroma na rukama i nogama smatraju se prilično jednostavnim. Neki pacijenti mogu otići kući istog dana.

Potpuna hirurška resekcija možda neće biti moguća zbog ekstenzivne prirode tumora i njegove lokacije (npr. neuroma mozga ili kranijalnih nerava).

Radiosurgery

Kod liječenja spinalnog švanoma postoje određene poteškoće povezane s mogućnošću oštećenja korijena živca ili kičmene moždine, pa se umjesto operacije može koristiti stereotaktička radiokirurgija. Ovo je neinvazivna tehnika zasnovana na uticaju radioaktivnog zračenja (kao u terapiji zračenjem). Postupak se provodi pomoću posebnog uređaja "", koji stvara snažno zračenje i usmjerava ga na tumor. U ovom slučaju, ljudsko tijelo je fiksirano u posebno napravljen stereotaksički okvir, a smjer snopa izračunava CT mašina kako bi se eliminisale greške.

U 1-3 bezbolne procedure u trajanju od 30-60 minuta moguće je potpuno uništiti mali tumor, ali će rezultat biti vidljiv tek nakon nekoliko sedmica. Tumor se smanjuje u veličini i postaje neaktivan, a okolno zdravo tkivo praktički nije zahvaćeno. Radiohirurgija se također koristi za liječenje švanoma mozga, koji se nalazi na teško dostupnim područjima.

Hemija i radioterapija za maligni švanom

Za liječenje malignih švanoma savjetuje se korištenje adjuvansa ili.

Postoperativna antitumorska terapija je obavezna pod uslovom:

• nepotpuno uklanjanje švanoma;
• velika veličina tumora;
• prisustvo regionalnih ili udaljenih metastaza.

Dodatna izloženost zračenju i/ili kemoterapija navodno pomažu u uništavanju ostataka raka, zaustavljanju rasta metastaza, smanjuju rizik od recidiva i produžuju život pacijenta, ali njihova učinkovitost nije dokazana zbog nedostatka velikih studija. Za neoperabilne tumore, zračenje je glavna metoda liječenja neuroma.

Ne postoji standardni režim kemoterapije za tumore nerava, ali su neke studije pokazale pozitivne rezultate od upotrebe visokih doza i. Broj kurseva varira od 4 do 6.

Za simptomatsko liječenje neuroma mogu se propisati nesteroidni protuupalni lijekovi i lijekovi protiv bolova. Za tumore mozga koji uzrokuju hidrocefalus, operacija izbora je operacija izbora.

Liječenje recidiva

Nekoliko godina nakon operacije, 50-55% pacijenata doživi recidiv malignog švanoma. Ako se tumor vrati na isto mjesto, to znači da nije u potpunosti uklonjen prvi put. Možda su ostale mikroskopske ćelije raka. Ovo je dovoljno da se pretvori u novi sarkom. Metastaza (sekundarni tumor) u drugom organu ili nervu također se može ponoviti.

Komplikacije i posljedice tumora živaca

Operacija malignog švanoma obično brzo ublažava simptome povezane s oštećenjem živaca. Ali u uznapredovalim slučajevima mogu ostati neugodne posljedice kao što su:

• slabost mišića (ako se mišić ne može vratiti u prvobitno stanje);
• trajna disfunkcija karličnih organa;
• gubitak sluha;
• nepovratna paraliza.

Onkologija mozga je opasna i zbog pojava kao što su epilepsija, gubitak vida, poremećena motorička koordinacija, respiratorna ili srčana insuficijencija.

Maligni švanom: prognoza

Benigni tumori ovojnice nerava ne uzrokuju smrt, tako da je 5-godišnji životni vijek takvih pacijenata 100%.

Čak i maligni švanomi rastu sporo u odnosu na druge sarkome, pa je njihova prognoza vrlo dobra. Petogodišnja stopa preživljavanja kreće se od 37,6% do 65,7%. Ako operacija nije moguća, prognoza će biti lošija. Lokacija tumora također utiče na brojke. Dakle, za neurogene sarkome glave i vrata, prognoza 5-godišnjeg preživljavanja je najniža i kreće se od 15 do 35%.